骨髓增生异常综合症真的可以治好吗?

现代医学已由过去的经验医学过渡到循证医学(evidence-basedmedicine)最近几年国际上推出了依据循证原则制定的各种血液病临床实践指南其中包括美国[1]、意大利[23]和英国[4]相继发表的骨髓增生异常综合征(MDS)诊断和治疗指南本文就这3个指南作一综合介绍.1诊断对于可疑MDS患者在病史询问中应注意放射和化学治疗史、家族性MDS/AML史、感染和出血史及输血频度和量.查体中注意贫血、感染和出血等相关体征及有无肝、脾肿大.实验室检查须包括:①全血细胞(包括网织红细胞)计数和血涂片白细胞分类计数以及血细胞发育异常(dysplasia)的形态学表现有无大红细胞、单核细胞和血小板增多;②骨髓涂片至少要分类计数200个骨髓有核细胞并单独计数20个巨核细胞注意骨髓增生程度、造血细胞成熟状况和相对比例、原始细胞的比例、环状铁粒幼细胞的比例;③骨髓组织活检注意有无网状和胶原纤维增多及其程度;④血清铁蛋白、促红细胞生成素(EPO)、叶酸和VitB12测定;⑤骨髓细胞细胞遗传学分析.如有指征和/或条件还应进行以下实验室检查:①骨髓流式细胞术CD34+细胞测定;②骨髓造血干/祖细胞培养;③

骨髓增生异常综合症(myelodysplasticsyndromeMDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化.其具体临床表现为贫血可伴有感染或出血部分病人可无症状.部分患者可有肝脾淋巴结轻度肿大少数患者可有胸骨压痛肋骨或4肢关节痛.血象可呈全血细胞减少或任何一系及2系血细胞减少.1982年由FAB协作组建议确立病名并将MDS分为5型:难治性贫血;难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多;难治性贫血伴原始细胞增多转变中的难治性贫血伴原始细胞增多;慢性粒-单核细胞白血病.MDS发病率约10/10万~12/10万人口多累及中老年人50岁以上的病例占50%~70%男女之比为2:1.MDS30%~60%转化为白血病.其死亡原因除白血病之外多数由于感染出血尤其是颅内出血.MDS属中医虚热血症内伤发热瘀症范畴.病因MDS的病因尚不明确推测是由于生物化学或物理等因素引起基因突变染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生.业已公认诱变剂如病毒某些药物(如化疗药)辐射(放疗)工业反应剂(如苯聚乙烯)以及

0.05均提示预后不良.在RAEB-T亚型中血象骨髓象中原幼细胞内AUER小体阳性的患者完全缓解率比AUER小体阴性的患者要高生存期也较长.染色体异常与预后:MDS是多能造血干细胞的异常从异常干细胞产生的病态血细胞都是克隆的伴有染色体核型异常的MDS患者中数生存期都较短特别是有复杂染色体异常的预后更差.MDS的转归不外3种情况:好转缓解恶化.转归倾向的关键在于体质的强弱脾肾的盛衰肝气的调达.一帮般在RARAS2型中如果体质素虚虚损不重脾肾未衰情志畅达通过调理脏腑间的病理性乘侮现象逐渐转变为生理性生克制化关系各种症状逐步缓解渐归稳定甚至好转MDS属痼疾难证其好转过程是很长的中医的治疗和防护当以年月计切不可稍好转冒然停止调治导致复发.难点与对策普遍认为MDS的本质是一种造血细胞逐步由正常至间变进而向白血病转化并同时伴有形态学改变(病态造血)和造血功能异常(无效造血)的疾病即良性间变和恶性造血克隆在MDS共存.病因病机转白规律乃致诊断和治疗等一系列问题都是难点.难点之一:MDS的诊断由于临床表现的复杂性(如病态造血可有可无)形态学技术的局限性临床医师对MDS的认识缺乏正确性临床MDS的误诊漏
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