食管间质瘤是原发于食管内除平滑肌瘤或神经源性肿瘤之外的另一类间叶源性肿瘤,其起源目前仍未统一。有人认为食道间质瘤起源于原始的多能干细胞,具有多向分化潜能,但多数作者认为该肿瘤起源于间质细胞中具有调节内脏运动功能的Caial细胞。有研究认为,食道间质瘤除具有胃肠道间质瘤(GIST)某些相似生物学和形态学特征外,还具有其独立特征:(1)发病率低,占同期食管间叶源性肿瘤25%左右;(2)多为良性,生物学行为较发生于胃肠道的间质瘤好;(3)瘤体积小,由于早期出现吞咽困难而及时就诊;(4)平滑肌化生率高;(5)缺乏神经分化,S-100均阴性表达,组织学上不存在丝团样纤维;(6)GIST表达CD117及CD34通常阴性,仅少数部分可局灶阳性,食道间质瘤CD34阳性率达85.7%。本病主要需与食管平滑肌瘤进行鉴别,免疫组织化学技术是目前诊断食管间质瘤的最有效的手段。本例食管间叶源性肿瘤,无论其临床病理特征还是免疫表型等均符合间质瘤。食管间质瘤可分为良性、恶性及潜在恶性。镜下观察:恶性者可见梭形细胞、上皮样细胞及印戒样细胞,间质有明显纤维化、出血、囊性变。免疫组织化学检查提示:CD117和CD34呈弥
就子宫肌瘤的血液供给来自肌瘤包膜它的血管壁缺乏外膜因此包膜或瘤蒂受压可引起肌瘤的血供障碍:较大的肌瘤中央常常缺乏血液来源当肌瘤的血液供给发生障碍时由于营养缺乏肌瘤可发生各种继发变性变性多从肌瘤中央开始分良性变与恶性变两大类肌瘤的良性变有如下几种情况萎缩:自然或人工绝经后由于体内雌激素迟落子宫血供减少肌瘤内的肌纤维逐渐被胶原组织代替肌瘤缩小、变硬.透明变性:肌瘤缺乏血液供应时在瘤组织内出现玻璃状半透明的蛋白物质称为“透明变性”又叫玻璃样变”直径大于4厘米的肌瘤都有不同程度的透明变性肌瘤越大变性也越广泛这种变性不引起特殊的临床症状液化或囊性变:透明变性继续发展逐渐由液化形成许多大小不等的姓腔甚至融合成一个大囊腔囊性变的肌瘤甚软似妊娠子宫脂肪变性:多在坏死或透明变性后发生并常是钙化的前驱此种变性少见且无特殊临床表现钙化:往往发生于透明变性、坏死之后由于肌瘤的血液循环障碍钙盐被其组织成分以及其它变性物质所吸收沉积形成“营养不良性钙化”红色变性:又叫渐进性坏死是一种特殊型肌瘤坏死坏死区域的血红蛋白自血管壁渗到瘤组织内而产生红色故有红色变性之称主要发生于较大、单—的壁间肌瘤多发生在妊娠期或产褥期发
GIST的组织起源 20世纪80年代以前由光镜从组织形态学观察GIST与胃肠道平滑肌瘤和神经源肿瘤相似,认为是起源于平滑肌或神经组织。90年代以后免疫组化以及电镜技术发现GIST起源于胃肠道原始非定向多潜能间质干细胞,是具有c-kit基因突变和KIT蛋白(CD117)表达为生物学特征的独立的间质瘤。胃肠道间叶源性肿瘤(gastrointestinal mesenchymal tumor, GIMT)与GIST概念与所含肿瘤范围不同,GIMT中约73%为 GIST,其他GIMT有平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、脂肪瘤、神经鞘瘤和胃肠道自主神经肿瘤(gastrointestinal autonomic nerve tumor, GANT)等。肿瘤起源:GIST起源于胃肠道的神经丛的ICC,即胃肠道的Cajai细胞。肿瘤细胞具备C-kit基因突变,以瘤细胞表达CD117为特征。肿瘤细胞同时具有间充质细胞和Cajal细胞的特征而有别于普通前体细胞。
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