孩子小时被诊断为先天性巨结肠,经过多次手术,现在大?

先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症.由于hirschsprung将其详细描述所以通常称之为赫尔施普龙波hirschsprungs- Disease)是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛粪便淤滞的近端结肠使该肠这肥厚扩张是小儿常见的先天性肠道畸形.临床表现1.胎便排出延迟顽固性便秘腹胀 患儿因蹭肠管长度不同而有不同的临床表现.痉挛段越长出现便秘症状越早越严重.多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便可于2~3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状呕吐腹胀不排便.痉挛段不太长者经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解.痉挛段不太长者梗阻症状多不易缓解有时需急症手术治疗.肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀须经常扩肛灌肠方能排便严重者发展为不灌肠不排便腹胀逐渐加重. 2.营养不良发育迟缓 长期腹胀便秘可使患儿食欲下降影响了营养的吸收.粪便淤积使结肠肥厚扩张腹部可出现宽大肠型有时可触及充满粪便的肠袢及粪石. 3.巨结肠伴发小肠结肠炎 是最常见和最严重的并发症尤其是新生儿时期.其病因尚不明确一般认为长期远前几天梗阻近端结肠继发肥厚扩张肠壁循环不良是基本原因在此基础上一些患儿机体免疫功能异

先天性巨结肠(Hirschsprung′s discase)又称肠管无神经节细胞症(Agangliono-sis).由于hirschsprung将其详细描述所以通常称之为赫尔施普龙波hirschsprungs- Disease)是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛粪便淤滞的近端结肠使该肠这肥厚扩张是小儿常见的先天性肠道畸形.
   先天性巨结肠症是以部分性或完全性结肠梗阻合并肠壁内神经节细胞缺如为特征的一种婴儿常见的消化道畸形.对此病的认识和发展已有200余年的历史.1691年Ruysch首先报告本病后来一直到1886年Hirschspmng才在柏林的儿科大会上对先天性巨结肠予以了详细系统的描述因此将该病以他的名字命名为Hirschspmng病.巨结肠是Mya(1894)倡用.1901年Tittle首次提出先天性巨结肠与神经节细胞缺乏有关.Tiffin等在1940年指出巨结肠是早期神经节缺乏的肠壁蠕动发生紊乱的结果.1964年Ehrenpries详细论述了Hirschs-prong病的病因学和发病机理.到1950年Swenson才从病理上把神经节缺乏性巨结肠症与其他类型的巨结肠症区别开来.

先天性巨结肠又称无神经节细胞症,由于发病的肠管(以直肠、乙状结肠多见)没有神经节细胞,因而处于痉挛狭窄状态,丧失正常的蠕动和排便功能,粪便、肠气蓄积于近口端结肠,致使近端结肠继发扩张、肥厚,逐渐形成了巨结肠改变。先天性巨结肠是新生儿消化道发育畸形中比较常见的一种,占消化道畸形的第二位,其发病率为1/2000~1/5000,以男性多见,有家族性发病倾向,其发病原因除与遗传因素有关外,还与胚胎发育过程中肠壁内微环境改变有关。
  正常新生儿几乎全部在生后24小时内排出第一次胎便,2~3天内排尽。先天性巨结肠患儿由于发病的肠管处于痉挛狭窄状态,胎便不能通过,所以24~48小时内没有胎便排出,或只有少量,必须用肥皂条或灌肠等方法处理才有较多胎便排出。一般在2~6天内即出现部分性甚至完全性低位肠梗阻症状:出现呕吐,可能次数不多、量少,但也可为频繁呕吐,呕吐物含有胆汁或粪便样液体;肚子胀大,为全腹膨胀,有的极度膨胀,肚皮发亮。辅助通便后症状即缓解,但数日后便秘、腹胀、呕吐又出现。由于反复发作,患儿多出现体重不增。还可能会出现小肠结肠炎(有腹泻)、肠穿孔、营养不良等并发症。
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