桥脑脱髓鞘如何治疗

脱髓鞘疾病是一大类病因不相同临床表现各异但有类同特征的获得性疾患其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递所以髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生且速度较迅速程度较完全虽然再生的髓鞘较薄但一般对功能恢复的影响不大慢性脱髓鞘性神经病由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖神经可变粗并有轴突丧失因此功能恢复不完全脱髓鞘疾病中出现头痛的机率不高但脱髓鞘病人也有头痛发作归纳原因有两方面:①神经的刺激性症状正常的神经纤维感觉冲动发生于神经末梢和细胞体运动冲动发生于细胞体;病变的神经纤维冲动可发生于轴突的中部而向周围和中枢传导这种异位冲动可以由易患性增高对机械刺激非常敏感所致也可是自发的紧随着同一纤维的正常冲动后发生或某个刺激在病变部位引起反复兴奋可造成疼痛②脱髓鞘的同时伴有淋巴细胞、浆细胞、多形核白细胞的浸润形成严重的炎性反应刺激脑膜甚则引起颅内压力增高而导致头痛脱髓鞘分成5类:①病毒性;免疫性;遗传性(髓鞘形成不良);④中毒性/营养性;⑤创伤性olekmj将脱髓鞘疾病按照以下分类:自身

以神经髓鞘脱失为主要或始发病变而轴索、胞体和神经胶质受损相对较轻的神经系统疾采发生于中枢神经系统或周围神经系统神经纤维分为无髓鞘神经纤维和有髓鞘神经纤维有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维其轴索有一个外鞘称为髓鞘髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成中枢神经的髓鞘细胞是少树突胶质细胞、周围神经纤维的髓鞘是施万氏细胞的细胞膜构成髓鞘由脂质及蛋白质组成可保护轴索又具有对神经冲动的绝缘作用可加速神经冲动的传导髓鞘厚的纤维冲动传导亦快在髓鞘遭到破坏时传导速度减慢神经传导也受温度的影响在髓鞘脱失时体温的升高可引起传导阻滞
   脱髓鞘疾病分为两组即髓鞘形成障碍型和髓鞘破坏型髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病是遗传代谢缺陷引起的髓鞘形成障碍主要包括髓鞘脂质代谢异常引起的白质营养不良等疾病如异染性白质脑病、脑白质海绵样变性肾上腺白质营养不良等
   髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病病因包括:①免疫介导如急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、急性感染性多发性神经根神经炎(吉兰—巴雷二氏综合征GBS)②病毒感染如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎③营养障碍如联合系统变性、脑桥中央型髓鞘崩解症④缺氧如迟发性缺

脱髓鞘(脑白质)病在临床上常常会碰到其它原因导致的脑脱髓鞘病因为这些病与先天性因素相关又被称为脑白质营养不良.有的病因已经明确有的尚未确定这里介绍其中的几种以便与多发性硬化相鉴别.•肾上腺脑白质营养不良为性染色体隐性遗传病患者血清内可发现长链脂肪酸升高.蹭累及的器官是肾上腺、性腺和脑.脑的主要部位在枕叶其他脑叶较轻一般对称视神经、视束、穹隆、海马联合、胼胝体都受损害可累及小脑和脊髓.疾病常开始于少年因为患者存在肾上腺功能低下皮肤和口腔粘膜的色素增加颜色发暗.有乏力、消瘦血压低、血糖低、血钠低、血钾高因为双侧枕叶白质脱髓鞘患者可有视力障碍甚至失明可有智力障碍肢体瘫痪癫痫发作等.如果儿童期发病始发症状是智力、视力受损.成人发病始发症状是精神和步态异常多见.8岁前发病进展较快在老人视、听、步态、吞咽障碍进展较慢.检查血液中长链脂肪酸有助于诊断.颅脑CT或MRI检查早期可见蹭位于双侧枕叶晚期弥漫全脑白质区.•异染行脑白质营养不良为常染色体隐性遗传病多发生在幼儿也可见于成人.原因是芳香硫酸脂酶A缺乏引起的溶酶体贮存病造成大量酸性磷脂沉积于脑
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