自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的诊断和治疗

1.糖皮质激素:氢化可的松:400~600mg/d,静脉输注,3~5d后改用强的松:1mg/kg·d,口服,7~10d内病情改善,血红蛋白接近正常时,每周渐减强的松用量10~15mg,直至强的松20mg/d,定期查血红蛋白及网织红细胞计数2~3周,若稳定每周减强的松2.5mg,至5~10mg/d,或隔日应用强的松10~20mg维持治疗6个月。
   
  2.脾切除:应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗,或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验,判断切脾疗效。
  3.免疫抑制剂:对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤:50~200mg/d;环磷酰胺:50~150mg/d。血液学缓解后,先减少糖皮质激素剂量,后减少免疫抑制剂至维持剂量,维持治疗3~6个月。用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。
   
  4.其它:⑴ 大

指导意见:1.积极寻找病因 淋巴瘤引起的AIHA化疗缓解后溶血也纠正
   2.肾上腺皮质激素 首选药物一般口服泼尼松40~60mg/d使用足量糖皮质激素达21天而无效须及时改换其他疗法如口服泼尼松有效待红细胞数接近正常后每周减量1次每次减10mg/d直至为30mg/d以后放慢减量速度为每隔1~2周从每天量中减去5mg直至为10~15mg/d维持2~3个月然后再每隔2周在每天量中减去2.5mg如出现复发则须回复至先前最后1次有效剂量至获得疗效为止如每天至少需20mg泼尼松才能维持血象缓解应考虑其他疗法仅有15%~20%的患者在撤除糖皮质激素后能获得长期缓解

[临床意义]
  (1)阳性见于AIHA,直接Coombs’试验较间接试验对AIHA更有诊断价值。用特异性单价抗血清可将AIHA分为三型:IgG/C3阳性,占67%;单独IgG性,占20%;单独C3性,占13%;
  (2)药物免疫性溶血性贫血及同种免疫性溶血性贫血也可阳性。
  (3)Coombs’试验阴性有时并不能排除AIHA。
  (4)10%的coombs阳性者可见于慢性淋巴细胞白血病。
  [要求]用肝素或EDTA抗凝血做直接Coombs’试验,血清做间接Coombs’试验。
  [注意事项] 受检血标本必须新鲜;洗涤后的红细胞和器材都不能残留有血浆蛋白,以免出现假阴性。
  以上是对“自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的诊断和治疗”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

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