弥漫性肺间质纤维化简称肺间质纤维化,是由于多种原因引起肺泡壁炎症,继之肺间质形成大量纤维结缔组织和肺结构紊乱的一组异型疾病,病种约有140种之
多;临床以咳嗽,咳痰,气促,进行性呼吸困难为主要特征,晚期可发生肺心病及右心衰竭.本病在概念上有广义和狭义之分.广义包括特发性肺间质纤维化和已知
病因引起的继发性肺间质纤维化.狭义系指原因不明,病变局限于肺部的特发性肺间质纤维化.
病因
中医病因
中医认为肺间质纤维化大多继发于许多慢性肺系疾病久治不愈以后,其病因可以分为以下两类：
1.肺燥津伤多由于肺脏自病,气阴重度耗伤所致,如肺痨,肺痈,消渴等.或温热伤津,误治损阴,重伤肺胃津液,以致肺燥津枯,肺叶失荣,形成肺痿.
2.肺气虚冷内伤久咳或冷哮不解,大病久病之后,耗伤阳气,致肺中虚冷而成.亦有因虚热肺痿,久而不愈,阴损及阳,寒从中生导致者.
西医病因
西医病因和分类
1.原因不明者特发性肺间质纤维化,脱屑性间质性肺炎,慢性粒细胞性肺炎,组织细胞增多症X,肺泡蛋白沉着症,结节病等.
2.
肺间质纤维化是多种肺部疾病的最后结局,其病因各异,但其表现的临床症状,影像和肺功能等却有某些相似之处,其发病机制,病理特征也具有某些共性特点.
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治疗]
1.西医药治疗
(1)激素治疗
(2)治疗并发症：抗感染治疗,根据病原菌选择抗生素.
(3)支气管扩张剂：氨茶碱,舒喘灵等.
(4)氧疗：适用于晚期患者.
2,中医药治疗
(1)肺气虚损：咳喘声低,易疲乏,自汗畏风,易感冒,舌淡苔白,脉细弱.
治法：补益肺气,止咳定喘.
方药：生黄芪30克,生白术,杏仁,紫菀,款冬花,地龙各10克,防风6克,太子参15克,炙麻黄6克,生甘草6克.
中成药：玉屏风颗粒.
(2)气阴两虚,痰淤阻肺：干咳无痰或少痰,喘息气短,动则加甚,神疲乏力,口干咽燥,五心烦热,腰酸膝软,舌淡红,首薄白或少苔,脉细滑或细弱.
治法：补肺滋肾,化痰活血.
方药：太子参,熟地,山萸肉,山药,茯苓各15克,麦
呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难仅在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。50%患者有杵状指和发绀，在肺底部可闻及吸气末细小跑裂音。早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常;中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。就是大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力、靠呼吸机生存，最后衰竭、死亡。
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