骨髓增生异常综合征发病的危险因素

再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA,再障)是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。再障罕有自愈者,一旦确诊,应积极治疗。流行病学再障年发病率在欧美为4.7~13.7/106,日本为14.7~24.0/106,我国为7.4/106,总体来说亚洲的发病率高于欧美;发病年龄呈现10-25岁及>60岁两个发病高峰,没有明显的男女性别差异。2疾病分型(1)重型再障-I型(severeaplasticanemia,SAA-I);(2)重型再障-Ⅱ型(severeaplasticanemia,SAA-Ⅱ);(3)轻型再障。3发病原因某些病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。4发病机制传统学说认为,在一定遗传背景下,再障作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病:原、继发性造血干/祖细胞(“种子”)缺陷、造血微环境(“土壤”)及免疫(“虫子”)异常。目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重

1.病毒因素RNA肿瘤病毒在鼠,猫,鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定,这类病毒所致的白血病多属于T细胞型.2.化学因素一些化学物质有致白血病的作用.如接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群.亚硝胺类物质,保泰松及其衍生物,氯霉素等诱发白血病的报告也可见到,但还缺乏统计资料.某些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥,环磷酰胺,甲基苄肼,VP16,VM26等,都公认有致白血病的作用.3.放射因素包括X射线,r射线.有确实证据可以肯定各种电离辐射条件可以引起人类白血病.白血病的发生撒于人体吸收辐射的剂量,整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病.然而,小剂量的辐射能否引起白血病,仍不确定.日本广岛,长崎爆炸原子弹后,受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的17~30倍.爆炸后3年,白血病的发病率逐年增高,5~7年时达到高峰.至21年后其发病率才恢复到接近于整个日本的水平.放射线工作者,放射线物质(比如钴-60)经常接触者白血病发病率明显增加.接受放射线诊断和治疗可导致白血病发生率增加.4.遗传因素有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人.5.其他血液病:[1]某些血液病

目前对白血病的治疗主要手段是化学疗法(简称化疗).
  一,化疗;化疗的重要原则是早期,足量,联合,个体化治疗.化疗剂量和强度的增加是白血病人CR率和长期存活率提高的主要因素之一二,中西医结合治疗中西医结合治疗,能取长补短,中医中药能弥补西医化疗不分敌我一味杀的不足,又能解决对化疗药耐药的问题,同时一些低增生性白血病,本来白血胞,血绣很低,经不住强力的化疗药,可用中医中药来治疗,既避免了西药的毒副作用,又能缓解病情,三,生物调节剂治疗随着免疫学和基因技术的发展生物调节剂治疗已被用于临床,其中白介素Ⅱ,多种造血刺激因子如GM-CSF,G-CSF,M-GCSF红细胞生成素,肿痛坏死因子,干扰素等,经临床验证,白介素Ⅱ,LAK细胞等对白血病有一定疗效,G-CSF,GM-CSF等用于化疗后骨髓抑制病人,可明显缩短骨髓和血象的抑制,加速缓解并减少并发症的发生.四,基因治疗基因治疗白血病作为一个新的方法正逐步从理论研究向临床试验过渡,在美国已通过Ⅱ期临床试验阶段,目前基因治疗主要是应用反义寡核基酸封闭原癌基因的研究.五,骨髓移植异基因骨髓移植(Allo-BMT),是对病人进行超大剂量放疗,化
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