运动神经元病的早期症状根据受损最严重的神经系统部位而定，临床症状也根据蹭部位不同而各异，具体分型如下：1．肌萎缩性侧索硬化症(ALS)：最常见。发病年龄在40-50岁，男性多于女性。起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸迹ALS主要临床特征：上、下运动神经元同时损害。2．进行性延髓麻痹：蹭仅仅局限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元。此类型可以根据发病年龄和蹭部位分为：(1)成年型(远端型)：多发生在中年男性，由上肢远端开始，自手向近端发展，有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动，可以发展到下肢或颈项肌肉，引起呼吸麻痹。极少数可以从远端向近端发展。(2)少年型(近端型)：多数在青少年或儿童期起病，有家族史，是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无
症状一、上运动神经元型：表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因蹭常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若蹭累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。症状二、下运动神经元型：多于30岁左右发玻通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸吉始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。症状三、上、下运动神经元混合型：通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有
病情分析： 运动神经元病是一组病因未明的选择性式侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1-3/10万，患病率为每年4-8/10万。由于多数患者于出现症状后3-5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
意见建议：保证营养是ALS患者综合治疗的一个重要方面，原因有以下两点：一方面，ALS患者长期处于一种高耗能状态，其完成任何一个动作，能量消耗均比正常人大许多；另一方面，随着病程的发展，ALS患者会逐渐出现吞咽功能障碍而不能有效进食，或者由于心理上的厌倦和对于进食的心里阴影导致食欲降低。上述两方面均会导致能量补充不足而消耗又在不断增加，长期的负平衡只有通过增加自身肌肉分解来换取能量，这就导致了恶性循环，加重了病情的恶化。同时研究也证明，充足的能量能延缓ALS患者病情的发展。所以，若患者出现吞咽问题，建议积极采取应对措施，包括：1、对食物和液体硬度的改善；2、体外建
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