小儿特发性肺纤维化

建议:引起小儿特发性肺纤维化有多种可能,可参照以下内容进行对比排查(一)发病原因本病病因不明,多认为与遗传和免疫因素有关,曾有人考虑可能与病毒和细菌感染、吸入粉尘和气体以及药物可能为诱发因素。现多认为属免疫异常,可能是一种免疫复合物疾玻有人认为属结缔组织病和自身免疫性疾患,但均未能证实。本病又与遗传因素有关,因有些病例有明显家族史,可发生于孪生儿。(二)发病机制病理特征为弥漫性肺泡炎和肺间质纤维化。典型的组织学改变为间质弥漫性纤维组织和胶原组织增生及排列紊乱,肺泡结构破坏,融合成囊,囊壁由纤维组织和增生的Ⅱ型肺泡上皮细胞组成。电镜下见Ⅰ型肺泡细胞消失,Ⅱ型细胞增多并增生,肺泡毛细血管膜增厚,肺泡壁和间质内可见免疫复合物和补体沉积,细支气管平滑肌增生,肺小动脉壁增厚。肺泡间隔有淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、组织细胞和少数中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润,肺泡腔有细胞性和纤维素性渗出物等肺泡炎表现。

特发性肺纤维化是众多“肺纤维化”类型中的一种,原因不明,具有比较典型的临床表现和胸片、CT特征,是呼吸科医生都比较熟悉的。该病目前确实没有可靠的药物治疗,病情往往会逐渐发展,但不同患者,疾病进展速度并不一样。国外的临床观察发现,患者的中位生存期为5年左右,这只是一个统计学数字;实际上很多患者生存时间要远远超过5年!
  需要特别说明的是,上述认识仅限于特发性肺纤维化!实际上,临床上发现的肺纤维化病例大多数并不是特发性肺纤维化,而是继发性肺纤维化。遇到肺纤维化后,医生最重要的一个任务就是要明确它是特发性还是继发性。例如,如果明确肺纤维化是风湿免疫疾病引起的,治疗的重点应针对原发病。一些环境因素引起的肺纤维化,在脱离相应的环境后,病情可以较长时间处于相对稳定状态。

小儿特发性肺纤维化(IPF),又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征、特发性弥漫性肺间质纤维化,欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎,现多简称致纤维化肺泡炎(FA)。较多见于成人,但亦可在婴幼儿及儿童中发生。临床以刺激性干咳、气促、进行性呼吸困难和低氧血症为特征,病情常持续进展,最终因呼吸衰竭而死亡。
  病因
  本病病因不明,多认为与遗传和免疫因素有关,可能与病毒和细菌感染、吸入粉尘和气体以及药物可能为诱发因素。现多认为属免疫异常,可能是一种免疫复合物疾病。有人认为属结缔组织病和自身免疫性疾患,但均未能证实。本病又与遗传因素有关,因有些病例有明显家族史,可发生于孪生儿。
  以上是对“小儿特发性肺纤维化”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

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