先天性肌肉萎缩症

先天性脊髓肌肉萎缩症解除第四脑室中间孔的梗阻，手术中损伤周围重要结构的可能性微乎其微，更是很少出现生命危险。
　　　空洞分流术：通常指在空洞较明显的部位将空洞切开，使之与蛛网膜下腔或胸腔相通。通常应用“T”型管行空洞－胸腔分流，这种分流能够保持一定的脑脊液势能梯度，较好的完成了空洞分流。这种分流能够较好的避免空洞－蛛网膜下腔分流所致的粘连梗阻，进而使手术的成功率明显提高。
　　　现在的“微创、局限、充分减压”手术理念及个体化的治疗能够最大限度的解除患者疾患。
　　　2：可试用中药，以补气、健脾、活血为治则，如地黄饮子加减。
　　　3：脊髓病变部位的放射治疗，少数病例有效。
　　　4：可给以镇痛药、B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等。
　　　5：早期胶质增生为主时，可行放射治疗或口服同位素131I治疗，以阻滞病情进展。出现脊髓压迫症状时可考虑行椎板切除减压术。

1.神经源性肌肉萎缩症：它是最常见的一种先天性肌萎缩症状，常常出现肌束颤动，常常是因下运动神经元及其损害所致，前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布，以肢体远端多见，对称或不对称，不伴感觉障碍。如果进行肌电图检查，可以发现肌肉萎缩变薄，镜下呈束性萎缩改变。
　　2.肌源性肌肉萎缩症：这种先天性肌萎缩症状，常常表现为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩，由于肌无力的现象越来越明显，所以常常出现无肌纤维震颤和感觉障碍等现象。
　　3.中枢性肌肉萎缩症：这是最不常见的一种先天性肌萎缩症状，一般伴反射亢进或病理反射。
　　4.缺血性肌先天性肌萎缩：这种先天性肌萎缩多因各种动脉炎、血栓形成等肌肉缺血和无菌性坏死而致。
　　5.废用性先天性肌萎缩症：则与长期不运动有关。且多为可逆性。所以专家提醒，为了避免出现此种肌肉萎缩症状，一定要加强体育锻炼等。
　　以上是对“先天性肌肉萎缩症”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

这是一大类型的疾病，主要的特徵是患者的肌肉组织会渐渐减少，而造成肌肉的逐渐萎缩这些疾病的分类主要是依据遗传的形式(如：性联遗传、显性基因或隐性基因等等)、病徵出现的年龄、以及病徵呈现的形式来加以区分的。由於这些都是属於遗传性疾病，因此他的风险便是会造成肌肉萎缩症的家族病史。 Lambert-Eaton症候群及肌无力症的病徵可能与某些型式的肌肉萎缩症的早期症状很相似。 预防方法 若是有肌肉萎缩症的家族病史的健康的人，建议采取遗传谘询的方式进行分析。此疾病基因的女性携带者通常不会有任何的病徵。目前逿馨氏肌肉萎缩症的基因筛检於胎儿时期就可以完成，准确率为95%。 症状 不同型的肌肉萎缩症所产生的症状也各不同。例如逿馨氏肌肉萎缩症的病患最后常常会导致死亡。但是其他型式的肌肉萎缩症，则可能只会使患者的肌肉萎缩造成一点残疾。

1.肌病病人应选用高蛋白、高维生素及容易消化的食物经过合理的营养搭配及适当的烹调，尽可能提高患者食欲，使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。
　　2.肌病病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品，如辣椒等，尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用。
　　3.凡食疗物品一般不采取炸、烤、爆等烹调方法，以免其有效成份破坏，或使其性质发生改变而失去治疗作用，应采取蒸、煮、炖、煲汤等方法。、中医治疗：治疗肌肉萎缩可以选择中医进行，中医认为应辨清虚损脏腑，以扶正为主，然后祛邪，并辅佐以疏风散寒化湿、清热、通络。其扶正主要以健脾益肾为要，且早期治疗肌肉萎缩应以健脾为主，而到了中期重在补脾益肾，后期则以滋养肝肾为要。
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先天性肌肉萎缩能治好吗肌萎缩患者由于肌肉萎缩,肌无力而长期卧床,易并发肺炎,褥疮等,加之大多数患者出现延髓麻痹症状,给患者生命构成极大的威胁.肌萎缩患者除请医生治疗外,自我调治十分重要.　１,保持乐观愉快的情绪.较强烈的长期或反复精神紧张,焦虑,烦燥,悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展.
　　　２,合理调配饮食结构.肌萎缩患者需要高蛋白,高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力,增长肌肉,早期采用高蛋白,富含维生素,磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药,苡米,莲子心,陈皮,太子参,百合等,禁食辛辣食物,戒除烟,酒.

先天性脊髓肌肉萎缩症及躯干上部的痛觉温觉障碍而触觉及深感觉完整或相对地正常称作分离性感觉障碍.患者将手放入热水内不知冷热.常在手部发生灼伤或刺割伤后才发现有痛温觉的缺损.损伤手指常成溃疡因无痛觉不知保护以致经久不愈.空洞逐渐扩大而引起一侧或两侧上肢不完全性的瘫痪大多伴有明显的手部小肌肉的萎缩形成“鹰爪”手.如空洞在腰骶部脊髓中则两下肢出现感觉障碍和瘫痪肌肉紧张被动运动时阻力增高叩击机腱反射亢进.营养障碍也常见如皮肤发绀角化过度无汗或少汗关节的痛觉缺失引起关节磨损萎缩畸形肿大活动度增加运动时有磨擦音而无痛觉.延髓空洞症可表现吞咽困难及呐吃软腭与咽喉肌无力悬雍垂偏斜伸舌偏向患侧患侧舌肌萎缩

伴有肌萎缩症状的疾病有：运动神经元病、重症肌无力、进行性肌营养不良症、脊髓空洞症、偏侧面肌萎缩、小儿麻痹后遗症、周围神经病变、格林巴利后遗症、外伤性肌萎缩、肌强直、线粒体肌病、截瘫、多发性肌炎、硬皮病、腓骨肌萎缩症、遗传性共济失调、糖尿病性肌萎缩、脊髓蛛网膜粘连、糖原累积症、脂质贮积症等等。肌萎缩的分类：神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变，属于原发性神经原性肌肉萎缩。三者又彼此互相关连，而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩，有人将其列为继发性，晚期为废用性萎缩。肌原性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的。废用性肌肉萎缩尚可邮于全身消耗性疾病。

先天性脊髓肌肉萎缩症另一部分是空洞分流术，即作空洞造瘘或置管分流，解除空洞对脊髓的压迫以缓解症状或防止病情进展。通常伴有小脑扁桃体下疝的脊髓空洞症都要做第一部分，第二部分根据情况选择。通常情况下我们要首先解除患者的病因，首次手术一般情况下不行空洞分流，因为多数患者在解除病因后空洞会自行消失。空洞分流作为解决患者疾患的进一步方案。
　　　目前应用微创小切口（长约4－6厘米），应用微创器械，小骨窗（2X3厘米大小）治疗小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞，取得了良好的效果。微创手术完全不同于常规的大手术，微创手术在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作，如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连

1、劳逸结合：患者应切忌不可进行强行性的功能锻炼，这会造成骨骼肌的疲劳，不利于骨骼肌功能的恢复，同时对肌细胞的再生和修复也不利。这是在肌肉萎缩日常的治疗方法中需要注意的一点。
　　2、合理调配饮食：肌萎缩的患者需要每日配以高蛋白、高能量饮食来补充和提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的营养物质。这对增强肌力、增长肌肉有着重要作用。此外，患者应禁食辛辣食物，戒烟、酒。
　　3、心理治疗：患者应有愉快的心境，不要被消除悲观、恐惧、忧郁、急躁等不良情绪感染，要树立必胜的信心，积极配合治疗，良好的情绪对提高疗效，促进康复至关重要。这是肌肉萎缩日常的治疗方法中较为重要的一点。

1、针灸治疗：针灸是通过在选定的穴位进行针刺或针灸，同时按照中医辨证、施治理论采用恰当的手法，以达到调节患者的机体的阴阳平衡，疏通经络。
　　　2、饮食治疗：多吃水果蔬菜，确保营养的平衡，根据自身的病情吃食时注意消化;合理调节饮食，保持营养充分，增强体质。
　　　3、推拿治疗：推拿的主要作用是通过对肢体或穴位和按摩，达到疏通经络，活血化瘀的作用，从而使肢体功能和其他功能的障碍得以恢复。
　　　4、理疗：理疗是应用电、光、声、热等物理因子预防或治疗疾病的方法，具有调整血液循环，改善营养代谢，提高免疫功能，调节神经系统功能，促进组织修复等作用，临床应用广泛。
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先天性肌肉萎缩能治好吗肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。病因主要有：神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩、废用性肌萎缩和其他原因性肌萎缩。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，肌肉萎缩引发的肢体运动障碍的患者经过正规的康复训练可以明显减少或减轻瘫痪的后遗症，一般治疗积极控制血糖（包括药物及饮食），并可行物理疗法，如增加肌力锻炼、步行训练、温浴、推肌肉萎缩推拿、按摩等。应用B族维生素，且B1、B6、B12联合应用。各种止痛药的应用对缓解疼痛是有帮助的。值得注意的是还可选用以下药物：阿米替林、丙咪嗪、苯妥英钠

先天性脊髓肌肉萎缩症1：可选择性作手术治疗，如椎板切除减压、脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术、枕骨大孔减压、第四脑室出口矫治术等。由于一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展。由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用，颈部的不经意受伤，可能造成严重的后果，如肢体瘫痪、呼吸骤停甚至死亡。因此手术是治疗脊髓空洞的重要手段。脊髓空洞常常是相关原发性疾病的继发表现形式，正确的治疗原发病后脊髓空洞就会自行消失。
　　　脊髓空洞症的手术治疗可分为两部分，一部分是进行颅颈交界区的骨性和膜性减压，矫治畸形，防止病情继续发展或恶化
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1.根据肌肉萎缩的病因分类：（1）由全身营养障碍，废用，内分泌异常而引起的肌肉变性，肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩。（2）遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等引起的肌肉萎缩，此种分类临床意义不大，因病因一时难以明确。
　　2．根据肌肉萎缩分布分类：（1）全身弥漫性肌肉萎缩：（2）头面部肌肉萎缩；（3）头和上肢或上下肢近端肌肉萎缩；（4）上下肢远端肌肉萎缩；（5）限局性肌肉萎缩；
　　3．根据导致肌肉萎缩的原发病变分类：（1）神经原性肌肉萎缩；（2）肌原性肌肉萎缩；（3）废用性肌肉萎缩。

先天性肌肉萎缩能治好吗首先是呼吸功能的锻炼，每天定时进行深呼吸训练，每次数分钟，可以在起床、坐卧时进行。靠椅背坐下，把脚平放在地板上，双臂仲向天花板，通过鼻子做深吸气、挫掌，屏住呼吸，握紧臂部肌肉，放松臂肌做6次慢呼气，双臂交叉放在胸前心脏部位．止下巴靠近胸壁，然后做四次快吸气，使肺完全亢盈，感到膨胀感，屏住呼吸儿秒钟，然后慢呼气。每天重复练习几次，要注意每次的呼吸节律和深度，如果震颤阻碍你手臂和头部活动，全神贯注呼吸，每分钟只呼吸4—5次，每天练习限制在5分钟以内。

先天性肌肉萎缩能治好吗小腿肌肉萎缩指小腿肌肉萎缩是指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失。肌肉萎缩问题是需要长时间的针灸治疗，推拿治疗按摩治疗等，才是效果比较好，一年半载之后可能会有效果.另外可以使用一些营养神经的药物，谷维素还有甲钴胺会有一定帮助，补充维生素b族使用复合维生素胶囊等也是对于神经恢复很有帮助的.病人的居室应保持温暖、通风，潮湿、郁闷的环境会加重病情。为加强和保存患者的生活自理能力，平时要注重康复锻炼。

先天性肌肉萎缩能治好吗重症肌无力,肌营养不良,肌肉萎缩,运动神经元病等病症属中医痿症,痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证;目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段.及药物.中医认为肾为先天之本,主藏精,主骨生髓.中医痿症,其与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力,萎缩.同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑,肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养则肌肉萎缩,肌肉无力等.
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神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变，属于原发性神经原性肌肉萎缩。不适当的肌力训练可以加重痉挛，适当的康复训练可以使这种痉挛得到缓解，从而使肢体运动趋于协调。偏侧面肌萎缩症是一种单侧面部组织的萎缩性疾病。发病原因不明，但可能与全身感染、结缔组织疾病，遗传变性疾病，三叉神经炎有关。