你好: 嗜铬细胞瘤概述; 嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄,20~40岁多见,男女无明显差别,有的有家族史。多数病例发生于肾上腺髓质,单侧,单发。约有10%为双侧,10%为多发性,10%为肾上腺髓质之外。绝大多数位于腹腔之内,除肾上腺髓质之外,多见于腹膜后脊柱两侧,特别是腹主动脉分叉处的巨型副神经节。其它如膀胱、子宫、心肌、颅内等任何有交感神经节的器官均有发生之可能。 症状 1.高血压:为本症最重要的临床症状,多数为阵发性发作,可因剧烈运动、体位改变、情绪波动、挤压或按摩腹部、灌肠、排尿等诱发。血压突然升高,收缩压可达300mmHg,舒张压可达180mmHg,同时伴有头痛、心悸、恶心、呕吐、出汗、面色苍白、焦虑、恐惧感、视力模糊、心动过速、心律失常、心前区紧迫感,甚至诱发左心衰竭和脑卒中。发作后皮肤潮红,全身发热,流涎,瞳孔小,尿量增多。一般发作历时数秒、数分、1~2小时或半日~1日。早期发作次数较少,间隔时间较长,以后逐渐加频,甚至1日十余次。还有相当部分的病例表现为持续性高血压,也可有阵发性加剧。久病患者可有心肌肥厚、心律失常、心脏扩大、心衰等。 2.代谢紊乱症侯群:基础代谢率升高、低热
嗜铬细胞肿瘤分泌儿茶酚胺致使高血压.约80%嗜铬细胞瘤见于肾上腺髓质,但同样可见于来自神经脊细胞的其他组织(见下文病理学).肾上腺髓质肿瘤两性相等,双侧10%(儿童20%),通常良性(95%).肾上腺外肿瘤恶性多见(30%).虽然嗜铬细胞瘤可见于任何年龄,但最大发生率介于20~50岁.
病理学
嗜铬细胞瘤大小不同,但平均直径仅5~6cm,通常重量50~200g,但数千克已见报道.罕见有大到足以扪及或引起压迫或梗阻的症状.肿瘤通常包膜完整,显微镜下细胞形态似恶性.这些细胞有许多怪异外形伴有致密,大或多核.不管组织学形态如何,假如肿瘤未侵犯包膜或转移,可以看作为良性.除了肾上腺,肿瘤可见于腹膜后沿着主动脉旁交感神经链的嗜铬组织,颈动脉体,楚克坎德尔体(Zuckerkandl,位于主动脉分叉),肠胃-泌尿系统,脑,心包和皮样囊肿里.
嗜铬细胞瘤是家族性多内分泌肿瘤---ⅡA型(赛普尔综合征)组成部分,可伴有甲状腺髓样癌和甲状旁腺腺瘤(参见第10节).Ⅲ型综合征已有描述,包括嗜铬细胞瘤,粘膜(口腔和眼)神经瘤和甲状腺髓样癌.与多发性神经纤维瘤(vonRec
嗜络细胞瘤是很多患者都会问起的,对于嗜络细胞瘤是什么,我接下来就来详细解答。
嗜铬细胞瘤少见,嗜铬细胞瘤主要发生在肾上腺髓质,但交感神经系统亦可发生,如颈动脉体、主动脉旁交感神经节、嗜铬体等。75%发生在肾上腺,15%在肾上腺外。国内统计发生在肾上腺外比例较高,17.3-28.3%,约10%嗜铬细胞瘤为多发,表现为双肾上腺均有肿瘤或一侧肾上腺肿瘤,同时身体其它部位也有肿瘤。
嗜铬细胞瘤约5%为恶性,生长很大,转移至淋巴结、肺、肝、骨骼,预后极坏。
【病理】
肿瘤90%以上为良性,切面棕色,血管丰富,常有出血,肿瘤细胞大,为不规则多角形,胞浆中颗粒较多,细胞可被铬盐染色。约5%病例同时有多发皮下神经纤维瘤。嗜铬细胞瘤一般分泌大量去甲肾上腺素和少量肾上腺素。
【临床表现】
多见于中年,主要为高血压和代谢改变。高血压有持续和阵发性两种,但亦有肿瘤颇大而无临床病征者约占15.4%。
由于基础代谢高,糖耐量降低,患者有发热、消瘦、甲状腺功能亢进,并有血糖增高,甚至糖尿症。
小儿嗜
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