大鱼际肌肉多发性肌炎的临床表

肌肉萎缩疾病属于肌病和运动神经元病,是目前世界上难以医治的一类疾病,这些病常因肌无力和肌肉萎缩导致患者失去生活能力甚至引起死亡。肌肉萎缩疾病包括的疾病较多,其中常见的有重症肌无力,进行性肌营养不良,肌萎缩侧索硬化,进行性脊髓性肌萎缩,脊髓空洞症,多发性神经根炎,周围神经炎以及各种原因造成的神经肌肉萎缩,都属此类病症。 肌肉萎缩疾病属于肌病和运动神经元病,是目前世界上难以医治的一类疾病,这些病常因肌无力和肌肉萎缩导致患者失去生活能力。 动物实验证明,切断支配肌肉的神经24--36小时后,肌纤维对乙酰胆碱的兴奋性逐步增高,出现肌纤维颤动膜电位和肌纤维膜上卫星细胞等一系列的营养性改变,并逐渐发生萎缩,另外,肌肉的运动、正常生理活动的锻炼及充足的氧气供应与萎缩的发生密切有关。从临床角度看,支配肌肉的神经,包括脑部的上运动神经元、脊髓前角或脑干运动神经核、周围神经、神经肌肉接头的病变、肌肉本身的疾病(遗传、损伤、炎症等)血液供应障碍和肌肉的活动减少(废用性)均可引起肌肉萎缩。 1)中枢性改变  1.脑源性肌萎缩,少见。常见大脑皮质的萎缩性病变,特别是儿童时期的大脑半球顶叶病变先天性运动区发育强或

一、急性或亚急性肌萎缩,一般为神经原性萎缩,其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重,则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后,临床以瘫痪的表现为主,如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林巴利综合症、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛,继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩,在某些肌群中可出现单一的萎缩,呈镶嵌式。二、进行性四肢远端性肌萎缩,常为神经原性肌萎缩,以四肢远端为主,上肢于手的骨间肌,大、小鱼际肌表现明显,而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称,常发生于瘫痪之前,为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症,颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3处为界的肌肉萎缩,伴有深浅感觉障碍,出现感觉性共济失调。另外,脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为四肢远端的肌萎缩。三、进行性四肢近端性肌萎缩,常为肌原性萎缩,以四肢的近端及躯干肌明显,常表现为肩胛带肌

一.周围神经系统疾病的特点周围神经系统负责运动、感觉和植物神经功能因此周围神经疾病患者可出现反应上述任何一种或几种功能障碍的症状感觉性症状可能包括:麻木、针刺感、感觉迟钝、疼痛以及深感觉性共济失调运动性症状主要为无力植物神经功能障碍可出现直立性症状、肠道或膀胱的功能障碍、轻度胃麻痹和性功能障碍体检时周围神经疾病最主要的体征是反射减弱或消失感觉性检查如本体觉、振动觉以及疼温觉测定通常也可出现异常当运动系统受累时除无力外还可出现肌肉萎缩、肌束震颤植物神经功能障碍可引起脱发、无汗、瞳孔功能异尝直立性低血压以及快速性或缓慢性心律失常CNS疾病也可有相似的症状和体征周围性和CNS疾铲可出现无力和麻木急性CNS损伤有时出现反射减弱但之后均表现为腱反射亢进和强直与CNS疾病一样周围神经病也可影响延髓结构引起复视、构音障碍或吞咽困难但CNS疾箔常表现出周围性疾病不具备的其它特征如失语、失用和视力丧失等皮层受损的特征当查体发现腱反射亢进和明显的偏侧无力时应进一步检查CNS疾病二.神经疾病的定位诊断一旦确定为周围神经病需要进一步明确受损的具体部位局限性疾病如一侧小指和无名指的半侧出现麻木和针刺感强烈地提示
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