每一累及的家族的临床表现不同,但同一家族中的患者缺乏的因子水平基本相似.血友病乙的临床表现与血友病甲相同.轻型较多见,有的病人直到小手术或拔牙后出血不止,作进一步检查时才被发现.
血友病甲血浆 FⅧ:C活性测不到的患者常有严重的“自发”出血,该病的出血大多为创伤后出血,只是创伤极轻微而未被注意,因而似乎是“自发”出血.出血部位常在较深的组织,包括关节,肌肉,脑,腹膜后血肿,出血深部肿胀及疼痛是主要的症状.血肿可引起组织坏死,外周神经病变,福尔克曼氏缺血性挛缩,关节畸形等症状.严重的血友病患者均在婴儿或儿童期获得诊断.
若在中年后才首次发病的严重血友病,缺乏家族史,则应进一步测定获得性FⅧ抗体,并除外血管性假血友病,曾有报道浆细胞或淋巴细胞性疾病,免疫性疾病可伴发FⅧ抗体,如类风湿性关节炎,圣路易脑炎(SLE) 溃疡性结肠炎,单克隆γ球蛋白病和产后状态 疱疹样皮炎等.
偶有一些报道抗因子Ⅷ抗体发生在无基础疾病或药物史的患者.轻度血友病患者,血浆有 5～50 ％因子活性,可以正常生活,至严重外伤后才有出血表现.筛选试验可以正常或正常低限.中度血友病者,血浆有 2～5 ％Ⅷ或Ⅸ因子活性
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病.其中包括血友病甲（因子Ⅷ,AHG缺乏）,血友病乙（因子Ⅸ缺乏,PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ,PTA缺乏）.血友病甲多见,约为血友病乙的七倍.[临床表现] 自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿,局部紫黑,粘膜出血以鼻衄,牙龈出血多见,消化道出血不多见,膀胱,肾,肺及胸膜出血均少见,颅内出血虽不多见,但可危及生命. 关节病变主要表现为肿痛,反复出现引起慢性增生性关节炎,导致关节畸形,丧失功能.治疗 一,局部止血治疗：包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等. 二,替代疗法. （一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂. （二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于－20°C下,室温下放1小时活性即丧失50％,故应于1小时之内输完. （三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床. （四）凝血酶原复合物浓缩剂. 三,去氨基－D－精氨酸血管加压素. 四,肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急
关于多吃咋蔬菜可以有效防止牙龈出血这个问题需要了解，对于多吃咋蔬菜可以有效防止牙龈出血这个问题为你解答如下：牙龈出血的原因很多,可分为两个大的方面.一方面是口腔局部因素引起,如牙龈炎,牙龈瘤等.另一方面是全身性疾病表现的牙龈出血,如贫血,白血病血友病等. 口腔局部因素引起的牙龈出血最常见.多是由于口腔不清洁,使食物残渣,牙垢,牙石经常堆积在牙体周围,口腔内的各种细菌在此大量繁殖,导致牙龈炎而发生牙龈出血,病人常常伴有口臭.此外,其他牙龈病如牙龈瘤,由于血管异常丰富,在嚼东西时,瘤体因摩擦而溃破,也可引起出血.其他如刷牙方法不正确,残根（烂牙根）,残冠,制作不良的牙套,不良充填物等锐利的边缘刺激牙龈肿胀发炎均可引起牙龈出血. 全身因素引起的牙龈出血,出血量一般较大,常为范围广泛的自发性出血,且不能自行停止.口腔内无明显的局部刺激性因素存在,口腔黏膜及牙龈可能会有不同程度的色泽异常以及各具特征的器质性变化.此外可能还伴有明显的全身症状,如体弱,发热,肝脾肿大,全身淋巴结肿大,食欲减退,进行性的全身机能衰竭等.
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