视网膜色素变性的最新治疗办法

你好本病为慢性进行性双眼疾病有明显的家族遗传父母常有近亲联姻史男性患者多于女性约3:2.遗传原因是基因的遗传缺陷导致视细胞外节正常结构与功能变异影响视细胞和色素上皮细胞的代谢;亦可干扰视细胞与色素上皮细胞间的相互作用;导致光电转化途径异常;也能引起被相邻细胞所诱导的凋亡虽然最后结果均以视细胞凋亡而告终但在临床上可有不同的表型及经过中医学认为本病的发生为先天禀赋不足肝肾脾虚血滞血脉枯涩目失所养以致神光衰微夜不见物视野缩窄本原发性视网膜色素变性过去曾称为色素性视网膜炎(tapto-retinaldegeneration)根据我国部分地区的调查资料群体发病率约为1/3500病因及发病机理本病为遗传性疾病其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性3种以隐性遗传最多(70%-90%);显性遗传次之(3%-20%);性连锁遗传最少(10%以下)目前认为常染色体显性遗传至少有两个基因座位位于第1号染色体短臂与第3号染色体长臂性连锁遗传基因位于X染色体短臂1区及2区1带关于发病机理在近20-30年来有了一些新的认识病理生理方面发现视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬消化功能障碍致使外节盘膜崩解物质

本病类似于中医学"高风内障",祖国医学认为本病为先天禀赋不足,肝肾脾虚血滞,血脉枯涩,脉道不通所致.经过多年的临床研究,我们筛选的补益肝肾,益气活血,通络开窍的中药组成复方--夜明方在临床用之有效.方中黄芪,当归,白芍,首乌对全面提高机体免疫力与代谢均有促进作用,同时通过酶的作用,对视网膜神经细胞及色素细胞起到良好的营养补助.
  另外,通过临床实践,我们认为必须要配合应用活血通络药,这是因为"阳不胜其阴,则五脏气争,九窍不通."(《内经》)."人之眼耳鼻舌……能为用者,皆由升降出入之通利也,有所闭塞者,不能为用也,若目无所见"(《河间六书》).本病眼底所见视网膜血管细狭,特别在后期,视网膜血管闭塞,是因为本病病变同时累及内层,黄斑区及脉络膜组织.由于视网膜及视神经供血不足,所以发生萎缩.近代研究认为.它的发生是与神经元轴突的物质流动在节细胞体附近阻滞的结果.根据中医理论,结合近代研究,配合活血化瘀药非常重要.所以该方中用丹参,石菖蒲,制全蝎等活血通络开窍药,可以扩张血管,改善微循环,从而使视网膜的供血,供氧状况得到好转.本方综合作用,可以提高视网膜视细胞的敏感性,改善视网膜的

本病为慢性进行性双眼疾病,有明显的家族遗传, 父母常有近亲联姻史,男性患者多于女性,约3:2.
  遗传原因是基因的遗传缺陷,导致视细胞外节正常结构与功能变异,影响视细胞和色素上皮细胞的代谢;亦可干扰视细胞与色素上皮细胞间的相互作用;导致光电转化途径异常;也能引起被相邻细胞所诱导的凋亡.虽然最后结果均以视细胞凋亡而告终,但在临床上可有不同的表型及经过.
  1-2目前国内外眼科学界治疗方法
  手术治疗是当前比较有希望的治疗方法.目前正在探讨的有如下几种方法:
  1)视网膜移植手术是近年来开始探索的一种手术方法.因为患者的视功能(视力及视野)丧失是由于视网膜感光细胞的变性引起的,因此将正常的新鲜的,尤其是胎儿的视网膜移植到病眼上以代替变性的视网膜应该是恢复视力的一种比较好的手术方法.但是视网膜是神经组织,要达到移植物完全成活,并且与视觉中枢产生对应精确的连接绝非易事.目前技术尚不能解决而只能尝试性的将很小一块视网膜移植到病眼上,以观察反应和后果.这种手术已在美国和其他一些国家(包括我国)在很少量的,经过选择的病例上进行了初期的临床试验并取得可喜的苗头,有望继
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