肉芽肿性松弛皮肤的病因

分类1.真菌病常见的有手脚癣、体股癣及甲癣(灰指甲)2.细菌性皮肤病常见的有丹毒及麻风。3.病毒性皮肤病常见的有水痘、扁平疣及疱疹。4.节肢动物引起的皮肤病如疥疮。5.性传播疾病如梅毒、淋病及尖锐湿疣。6.过敏性皮肤病常见的有接触性皮炎、湿疹、荨麻疹及多型红斑;药物反应,如服用磺胺、肌注青霉素过敏。7.物理性皮肤病常见的有晒斑、多型性日光疹及鸡眼。8.神经功能障碍性皮肤病常见的有瘙痒症、神经性皮炎及寄生虫妄想症。9.红斑丘疹鳞屑性皮肤病常见的有银屑病(牛皮癣)、单纯糠疹及玫瑰糠疹。10.结缔组织疾病常见的有红斑狼疮、硬皮病及皮肌炎。11.疹性皮肤病常见的有天疱疹、类天疱疹及掌跖脓疱玻12.色素障碍性皮肤病常见的有黄褐斑、白癜风、文身、雀斑、色素痣、咖啡斑、黄褐斑、雀斑样痣、Riehl黑变并口周黑子、太田痣、色素性毛表皮痣、泛发黑子并颜面-颈部毛毛囊性红斑黑变痣、色素性玫瑰糠疹、斑痣、先天性色素痣、褶皱部网状色素异常、蒙古斑、文身、白癜风、无色素痣、离心性后天性白斑、遗传性对称性色素异常症、贫血痣等。13.化性皮肤病常见的有毛发红糠疹14.皮脂、汗腺皮肤病常见的有痤疮、酒渣鼻及臭汗症。1

病因及发病机制皮肤松弛症的发病机理还不十分清楚。多数病例为散发性,由常染色体隐性基因所决定,也有少数显示常染色体显性遗传。遗传性皮肤松弛症的致病基因有多个,主要包括ELN、FBLN5、PYCR1和ATP7A等等。其中ELN基因编码弹力蛋白,作为弹性纤维的主要成分,弹力蛋白广泛存在于结缔组织中,赋予组织弹性回复力和对外耐受力。ELN基因突变导致弹力蛋白合成与分泌障碍,造成弹力蛋白结构异常而致玻FBLN-5是一个胞外基质糖蛋白,广泛分布于富含弹性蛋白的组织中,可通过与其它胞外蛋白相互作用而调节基质的结构。FBLN5基因的突变可导致弹性蛋白错误的折叠,进而蛋白分泌受阻影响了其与原弹性蛋白和原纤维蛋白的结合,最终产生皮肤松弛症的蹭。PYCR1编码的蛋白质位于线粒体内,PYCR1基因突变造成线粒体功能改变及结缔组织老化,进而造成皮肤松弛症患者早衰的表现。ATP7A基因编码ATP7A蛋白,是铜离子进行跨膜转运的离子泵。发生突变时ATP7A蛋白表达减少或功能障碍甚至丧失,从而导致细胞对铜的转运障碍,造成结缔组织异常和进行性神经系统变性,最终导致X-连锁隐性遗传性皮肤松弛症与门克斯病的临床表现。获得性

皮肤松弛症主要影响弹性纤维。本症病因不清楚,通常是遗传性的,但常无家族史。有些病例遗传特征相当轻微,有些导致智力迟钝,而其他的一些可能是致命的。先天性皮肤松弛症常见的临床症状为皮肤松弛、多发性疝、憩室及肺气肿等。出生时或生后不久即可见皮肤松弛。起初为水肿性改变,以后皮肤渐渐松弛、下垂、多皱折,症状逐渐加重。全身皮肤均可受影响,以颈、面和皮肤皱折部位最为明显,使幼儿呈现老人外貌。过度的皮肤皱折可使皮肤形成有蒂的皮肤悬吊,上眼睑皮肤下垂可妨碍视线,下眼睑下垂可形成外翻。肺气肿为皮肤松弛症的常见表现。其蹭程度不等,轻者可不引起症状,严重者为致死的主要原因。肺气肿的严重性与皮肤蹭程度一致。有时肺气肿为首先出现的症状。肺气肿明显者可出现呼吸困难,平卧时更加明显。肺功能检查明显不正常。X线检查可见透明度增加、横膈扁平、肋间隙增宽等典型征象。有时伴有支气管周围纤维化,易并发支气管肺炎。结缔组织发育缺陷形成的多发性疝和憩室为另一常见的临床表现。患者可以发生膈疝、脐疝、腹股沟疝、胃肠道多发性憩室、胃粘膜脱垂、直肠粘膜脱垂、膀胱多发性憩室等。临床上相应产生各种不同的症状,如腹痛、腹胀、呕血、腹泻、便秘、便
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