病情分析： 您好,是诊断明确的吗! 局限性硬皮病（localized scleroderma）是指表现为皮肤有斑块状或条形硬变的疾病，病因不明，病理改变为真皮及皮下组织有胶原沉积并伴有大量的淋巴细胞、浆细胞及组织细胞的浸润，不包括在系统性硬化症范围内，不伴有内脏损害，血清学改变很少或无。临床上可见硬斑病、条形硬皮病，或两者同时出现于同一患者之中： （1）硬斑病（morphea） 在局限性硬皮病中最多见，可发生在任何部位，以胸背部、四肢、面颈部为多见，表现为皮肤斑块样变硬变厚和萎缩：开始时病变处皮肤出现红肿，呈圆形、椭圆形或不规则形，边缘紫色，一个或多发，直径可达数厘米，逐渐增大，中央部位逐渐转为淡黄色，数年后不再进展，局部皮肤变硬、萎缩。 （2）条（带）状硬皮病（linear scleroderma） 主要发生在儿童和青年，表现为皮肤出现长条的带状硬化，可深达皮下深筋膜、肌肉层，甚至骨质，常沿肋间分布，也可见于前额、头皮、四肢，病变呈纵形分布，可致肌肉萎缩及骨发育不良，引起肢体变短和面部萎缩。 （3）点滴状硬皮病（guttate morphea） 多见于颈、胸、肩背等处，呈绿豆至硬币大
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一、硬皮病对女性生育的影响上世纪五十年代前的研究认为硬皮病患者的生育能力降低但后来的研究存在争论研究显示硬皮病患者生育力降低的危险性增高3倍且比降人有较高的不育发生率但与原发雷诺现象相比无显著性差别但另外的研究显示45岁前发病的硬皮病女性患者的生育率与类风湿关节炎及降人无差异由于这些研究均属回顾性研究未评估患者是否有难言之隐结果值得怀疑 二、硬皮病患者的自发性流产多数研究显示硬皮病患者出现自发性流产的危险性增高如1项评价14例女性硬皮病患者自发流产率的研究发现与对照组相比诊断本病前怀孕者有较高的流产率（22％比14％）确诊硬皮病者的自发流产也较高另一项对27例硬皮病的研究也显示发生自发流产的相对危险性为2.1 三、硬皮病对怀孕的影响一项研究发现与类风湿关节炎及降对照组相比硬皮病患者发生早产的趋势有所增高（但未达统计学差异）另外硬皮病患者分娩出小于胎龄儿的几率增高但胎儿的死亡率无增高不过该研究未评估药物使用情况及其他早产的危险因素如激素和免疫抑制剂均可引起胎膜早破和娩出小于胎龄儿另外如硬皮病累及宫颈和
您好!硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤伴有内脏器官的纤维化为特征的结缔组织病.硬皮病原因不明,各个年龄段均可发病,女性约为男性的 3-8 倍.硬皮病治疗上尚无特效药物.
局限性硬皮病预后好于系统性硬皮病.病因与发病机理：病因与发病机理不明,可能与以下因素有关：遗传 研究发现,在硬皮病患者中,某些 H-II 类抗原表达较常人明显增高,提示本病有遗传因素参与.环境 某些环境因素如矽尘可能参与了硬皮病的发病.免疫异常 本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中查到特异性抗 Scl-70 自身抗体,说明本病的发生与免疫紊乱密切相关.结缔组织代谢异常 本病的特异性改变是胶原产生过多及细胞外基质成分如葡氨基多糖,纤连蛋白的沉积,提示本病与结缔组织代谢异常相关.细胞因子的作用 研究表明,某些细胞因子参与了硬皮病的发病如转化生长因子,表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等.血管异常 大多数硬皮病患者均有雷诺现象,病理学显示小动脉和微血管内膜增厚,管腔狭窄或闭塞.
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