特发性肺纤维化是一种不明原因的肺间质炎症性疾病,原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词
(一)治疗
IPF的最佳治疗尚存在争议.治疗的目的主要是消除或抑制炎症成分.少数研究认为纤维化过程可逆转,但尚缺乏足够的证据.
1.皮质激素 激素用于IPL的治疗已30多年,不幸的是仅10%～30%的病人对治疗有效,完全缓解很少见,大多数病人即使应用激素治疗,病情依然恶化.其剂量和方法多数学者的主张是：
初始治疗时激素应用大剂量.泼尼松或泼尼松龙40～80mg/d,2～4个月,然后逐渐减量.如果激素治疗有反应,一般在2～3月显效.第4个月泼尼松减量至30mg/d;第6个月减量至15～20mg/d(或其他等效剂量的激素).泼尼松用量及减量速度应由临床或生理学参数指导.
因为激素完全根除疾病是不可能的,所以,对治疗反应不一的病人均以最小剂量治疗1～2年是合理的.应用泼尼松15～20mg/d作为长期小剂量维持治疗已经足够.应用大剂量甲泼尼龙(1～2g,每周1次或2次)静脉“冲击”治疗,但并不优于口服激素.
您好，肺纤维化病是由多种原因引起的肺部纤维化的统称，肺纤维化病包括特发性肺纤维化、结节病、尘肺、过敏性肺炎、间质性肺炎、药物或发射线导致的肺纤维化等等。肺纤维化病是以成纤维细胞聚集、细胞外基质沉集伴有恶性反应和损伤所导致的组织结构破坏。目前治疗肺纤维化病方法主要有：
1、西医药物治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒药物 、抗氧化剂、抗纤维化药物、受体抑制剂 、免疫调节剂等。2、中医治疗方法：中医特色疗法（中药输液、穴位贴膏、中药雾化、耳穴、针灸、中成药、足部药浴、气功康复等八种特色疗法）；中成药（比如：养阴益肺通络丸、仙芪扶阳固本丸等）
你好，特发性肺纤维化系指原因不明，局限于肺间质纤维化，过去曾使用过Hamman-Rich综合征，隐匿性致纤维化性肺泡炎等病名，IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的炎症性疾病。一旦确诊为IPF，不论急性、慢性、早期或晚期病人，都应首先考虑使用皮质激素治疗。如能早期使用激素，可减少肺泡炎的发生促使渗出与细胞成分的吸收和防止向纤维化演变。皮质激素可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物的含量，改善肺泡内巨噬细胞的功能，间接影响T淋巴细胞的作用，使肺泡巨噬细胞产生的趋化因子降低。
以上是对“环磷酰胺在治疗特发性肺纤维化时的用药目的是什么？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！