1、皮肤淀粉样变（primarycutaneousamyloidosis）是指组织病理见淀粉样蛋白沉积于正常皮肤中而不累及其他器官的一种慢性皮肤病。病因尚不清楚。许多细胞（如角质形成细胞、浆细胞、成纤维细胞、肥大细胞）和组织均可合成或衍化为淀粉样蛋白，后者形成后沉积于真皮乳头即可致病。根据临床特点不同可分为多种类型，以下两型最为常见：（一）苔藓状淀粉样变（lichenamyloidosis）多累及中年，两性均可受累，但以男性多见。好发于双侧胫前，也可发生于臂外侧和腰背部。早期皮损为针头大小褐色斑点，后逐渐增大形成半球形、圆锥形或多角形丘疹，直径约2mm，质硬，正常皮色、淡红色或褐色，表面多光滑发亮，有时可见少许鳞屑、角化过度或粗糙（图26-4）；早期散在分布，后期密集成片但不融合，小腿和上背部皮损可沿皮纹方向呈念珠状排列。自觉剧烈瘙痒。（二）斑状淀粉样变（macularamyloidosis）好对称发生于中年以上妇女的肩胛间区，也可累及躯干和四肢。皮损为褐色、灰色或蓝色色素沉着，由点状色素斑融合而成，呈网状或波纹状。一般无自觉症状或仅有轻度瘙痒。上述两种皮损可同时存在或相互转变，称为混
现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式，当淀粉样变性和疾病无关时被称为原发性或突发性(AL形)，当和慢性疾病有关时被称为继发性，获得性或反应性，这或为感染性(结核，支气管扩张，骨髓炎，麻风)或为炎性(类风湿性关节炎，肉芽回肠炎)，淀粉样变性亦和多发性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他肿瘤及家族性地中海热有关。以家族形式出现的Ⅲ型和其他疾病无关。
在原发性淀粉样变性，心，肺，皮肤，舌，甲状腺和肠道常受累，在呼吸道和其他部位可发现局限化的肿块，实质性器官(肝，脾，肾)和心血管系统，特别是心脏常受累。
继发性淀粉样变性显示脾，肝，肾，肾上腺和淋巴结受累，尽管少有心脏受累的临床体征，但心血管系统常广泛受累，肾脏常有扩大，肝脾常肿大，质地变硬，呈橡皮样。由于正常的脾小体被白色的淀粉样变性所取代，脾增大，呈半透明状蜡样，称为“西米”脾。
原发性皮肤淀粉样变病是一种原因不明的皮肤病，以真皮内淀粉样物质沉着为特征。临床以苔藓样型和斑状型较常见。
诊断要点：
一、苔藓样型：1. 好发于双胫前，其次为上臂、腰背和大腿，多对称分布。2. 典型损害为2mm左右坚实丘疹，半球形，表面粗糙、角化或光滑，淡褐色。3. 皮疹密集成片，可呈念珠状排列而具有特征，但不融合。4. 自觉剧烈瘙痒。5. 慢性过程。6. 组织病理示真皮乳头嗜伊红染的无结构团块状物质。
二、斑状型：1. 好发于中老年女性。2. 皮损常位于肩胛间区，亦可累及躯干和四肢。3. 皮损由多数褐色斑疹聚合成网状或波纹状。4. 自觉症状不明显或有轻痒。5. 组织病理与苔藓样型类似。
治疗要点：1. 皮质类固醇激素局部外用，可试用封包。2. 小面积损害可液氮冷冻。
以上是对“原发性皮肤淀粉样变性有哪些表现”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！