一例韦格纳肉芽肿患者的康复护理

变应性肉芽肿血管炎主要应与其他系统性、坏死性血管炎,伴有外周血嗜酸性粒细胞增多的某些疾病以及支气管哮喘或喘息性支气管炎鉴别。结节性多动脉炎过去曾将变应性肉芽肿血管炎归于中,两者均为系统性、坏死性血管炎,都有广泛组织和器官受累,病理表现也有相同之处。但无哮喘及变态反应疾病表现,外周血嗜酸性粒细胞不增多,嗜酸性粒细胞浸润组织少见,两者鉴别并不困难。与变应性肉芽肿血管炎受损靶器官也不一致,变应性肉芽肿血管炎常影响外周神经和心脏,虽然肾小球肾炎也较常见,但病情较轻,很少如一样出现肾衰竭。很少侵犯肺和皮肤,而变应性肉芽肿血管炎常见。另外经常与乙型肝炎病毒感染有关。韦格纳肉芽肿尽管韦格纳肉芽肿与变应性肉芽肿血管炎靶器官相似,但两者临床及病理表现有一定差异,可资鉴别。也有两者可重叠,此时鉴别困难。韦格纳肉芽肿与变应性肉芽肿血管炎均易侵犯呼吸系统,但韦格纳肉芽肿往往形成破坏性损害,诸如鼻黏膜形成溃疡、肺内结节并出现空洞等,变应性肉芽肿血管炎肺受累程度则较韦格纳肉芽肿轻,表现为变应性鼻炎、鼻息肉病、肺内一过性浸润等。两者线表现也不相同。变应性肉芽肿血管炎病人皮肤病变常见而韦格纳肉芽肿仅,变应性肉芽肿血管

有重度哮喘;肺和肺外脏器有中小动脉、静脉炎及坏死性肉芽肿;周围血嗜酸性粒细胞增高。均可累及上呼吸道,但前者常有上呼吸道溃疡,胸片示肺内有破坏性病变如结节、空洞形成,而在则不多见。韦格纳肉芽肿病灶中很少有嗜酸性粒细胞浸润,周围血嗜酸性粒细胞增高不明显,也无哮喘发作。淋巴瘤样肉芽肿病:是多形细胞浸润性血管炎和血管中心性坏死性肉芽肿病,浸润细胞为小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及非典型淋巴细胞,病变主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质,但不侵犯上呼吸道。 肺出血-肾炎综合征是以肺出血和急进性肾小球肾炎为特征的综合征,抗肾小球基底膜抗体阳性,由此引致的弥漫性肺泡出血及肾小球肾炎综合症,以发热、咳嗽、咯血及肾炎为突出表现,但一般无其它血管炎征象。本病多缺乏上呼吸道病变,肾病理可见基底膜有免疫复合物沉积。复发性多软骨炎:复发性多软骨炎是以软骨受累为主要表现,临床表现也可有鼻塌陷、听力障碍、气管狭窄,但该病一般均有耳廓受累,而无鼻窦受累,实验检查ANCA阴性。抗Ⅱ型胶原阳性

(1)环磷酰胺: 通常给予口服CYC1 - 3 mg/kg/d,也可用CYC 200mg,隔日一次.对病情平稳的患者可用1mg/kg/d维持.对严重病例给予CYC 1.0g冲击治疗,每3 ~ 4周一次,同时给予每天口服CYC100mg.CYC是治疗本病的基本药物,可使用一年或数年,撤药后患者能长期缓解.用药期间注意观察不良反应,如骨髓抑制,继发感染等.循证医学显示,CYC能显著地改善韦格纳肉芽肿患者的生存期,但不能完全控制肾脏等器官损害的进展.
  (2) 硫唑嘌呤:为嘌呤类似药,有抗炎和免疫抑制双重作用,有时可替代CYC.一般用量为2~2.5mg/kg/d,总量不超过200 mg/d.,但需根据病情及个体差异而定,用药期间应监测不良反应.如CYC不能控制病情,可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤.
  (3) 甲氨蝶呤 (MTX):MTX一般用量为10 ~25mg,一周一次,口服,肌注或静注疗效相同,如CYC不能控制可合并使用之.
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