患半乳糖血症的宝宝能吃母乳吗?

新生儿低血糖症是新生儿期常见病、多发生于早产儿、足月小样儿、糖尿病母亲婴儿及新生儿缺氧窒息、硬肿症、感染败血症等。本症足月儿发生率为1%~5%,低出生体重儿可达15%~25%,新生儿窒息约20%~30%。低血糖持续或反复惊磀发作可引起严重的中枢神经使脑细胞能量代谢障碍、脑细胞肿胀、软化、坏死,临床上出现智力低下、脑瘫等神经系统后遗症。高血糖症主要为医源性利尿、脱水、休克及颅内出血,同样可引起脑损害。因此如何提高血糖的监测应引起临床医师的重视,做到预防为主、早期诊断及时治疗才能降低发生率减少脑损害。 病因学 低血糖原因 1.一过性低血糖糖产生减少见于:出现时窒息;饥饿;新生儿败血症;寒冷损伤;小于台龄儿。 一过性胰岛素过多致糖消耗增加;糖尿病母亲婴儿;新生儿溶血病;Beckwith综合征;母亲输注葡萄糖。 2.持续或反复发作低血糖持续性胰岛素过多症见于:胰岛母细胞增生症;胰岛细胞腺瘤;其他原因引起的胰岛素过多症。糖产生减少见于:激素缺乏:糖尿缺陷、先天性垂体功能低下;先天性代谢性缺陷:氨基酸代谢障碍如枫糖尿症,糖代谢障碍如半乳糖血症、糖原累积病Ⅰ型。 3.医源性低血糖快速葡萄糖输入可能刺

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   26.肠旋转不良
   是比较常见的消化道畸形,占国内消化道畸形的第4位。70%以上在新生儿期出现症状,30%发生在低出生体重儿。在胚胎10周左右,中肠回纳回腹腔的过程中,有一个从左向右逆时针方向的旋转,中肠的旋转中止于任何时候均可造成肠旋转不良。由于中止旋转的时机不同,新生儿期可以发生以下情况:①盲肠位于中上腹或右上腹,盲肠或由盲肠至右后腹壁的盲肠韧带压迫十二指肠第二、三部分,引起不完全梗阻;②盲肠位于上腹或中腹部,小肠系膜根部未能固定在后腹壁,易发生肠扭转;③盲肠已达右下腹,但肠系膜未完全与后腹壁融合而形成“游动盲肠”,易发生结肠扭转,引起不完全性肠梗阻;④少数病例十二指肠袢位于肠系膜动脉的前方,空肠第一段被腹膜系带牵缠、压迫、形成空肠不完全梗阻;⑤肠反向旋转,使小肠系膜位于横结肠前方,造成横结肠梗阻。由于病理结构多样化,所以临床表现有很大差异,少数病例可终身无症状,多数症状出现于新生儿时期。主要表现为高位不 完全梗阻症癍,一般在生后3~5天开始呕吐,呕吐可为间歇性,时轻时重,呕吐物为乳汁,含有胆汁。生后

半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶的地区变异型甚多 该酶活性受累程度不一 酶蛋白分子在电泳中显示不同的泳行速度 此有助于类型的鉴别 目前已知的变异型有:①Duarte变异型;②黑人变异型;③Indiana变异型;④Rennes变异型;⑤Bern变异型;⑥Chicago变异型;⑦Los Angel变异型等
   半乳糖激酶的变异型较少 有:①Philadelphia变异型;②Urbino变异型;③部分性一过性半乳糖激酶缺陷 尿苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶极为罕见 半乳糖血症的临床表现视病型及病程有较大差异 轻者可无临床症状 最严重者呈暴发型
   1.急性病程 多数患儿在出生后数天 因哺乳或人工喂养牛乳中含有半乳糖 出现拒乳 呕吐 恶心 腹泻 体重不增加 肝大 黄疸 腹胀 低血糖 蛋白尿等 有上述表现者应考虑有半乳糖血症可能 需即施行有关实验室检查 若能及时检出及采取相应措施 否则可迅速出现白内障及精神发育障碍
   2.轻型病程 多无急性症状 但随年龄增长逐渐出现发音障碍 白内障 智力障碍及肝硬化等
   3.其他 如假大脑肿瘤 为一少见表现 此系半乳
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