弥漫性肺间质纤维化:特发性肺间质纤维化

常听有人说“肺纤维化无药可治” 甚至“最多只能活5年”之类的话。这种说法很不全面,也不够科学。如果说这种看法有一定道理的话,我想应该是指所谓的“特发性肺纤维化”。特发性肺纤维化是众多“肺纤维化”类型中的一种,原因不明,具有比较典型的临床表现和胸片、CT特征,是呼吸科医生都比较熟悉的。该病目前确实没有可靠的药物治疗,病情往往会逐渐发展,但不同患者,疾病进展速度并不一样。国外的临床观察发现,患者的中位生存期为5年左右,这只是一个统计学数字;实际上很多患者生存时间要远远超过5年!
  需要特别说明的是,上述认识仅限于特发性肺纤维化!实际上,临床上发现的肺纤维化病例大多数并不是特发性肺纤维化,而是继发性肺纤维化。遇到肺纤维化后,医生最重要的一个任务就是要明确它是特发性还是继发性。例如,如果明确肺纤维化是风湿免疫疾病引起的,治疗的重点应针对原发病。一些环境因素引起的肺纤维化,在脱离相应的环境后,病情可以较长时间处于相对稳定状态。
   临床上“肺纤维化”的初步诊断是通过胸片和肺部CT做出的,但仅仅依靠这些资料,并不能全面地认识疾病。应该认识到,肺纤维化

“肺纤维化”是“弥漫性间质性肺疾病”即“间质性肺疾病”的简称。间质性肺疾病是指肺间质损伤而产生的一类疾病。这是一组异源性疾病,病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织。病变主要发生在肺间质,累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺动静脉。肺纤维化是世界疑难病,目前尚无特效药治疗。西医认为肺纤维化进行性加重,不可逆转,治愈更是非常艰难。很多患者治疗好转到一定程度的时候,症状完全消失,但肺部CT片还没有完全逆转吸收,就不治疗了,回家上班了,也就谈不上治愈了

肺纤维化是肺部炎症导致肺泡持续性损伤及细胞外基质(ECM)的反复破坏、修复、重建和过度沉积。病因有毒物、自身免疫疾病、药物副反应、感染、严重的外伤等多种原因。 胶原蛋白是肺组织的主要ECM蛋白,约占肺脏干重的1/5。肺脏中各种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分,如弹性蛋白、蛋白聚糖、FN以及LN等构成了三维网状结构,作为肺组织的主要骨架,这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性,并对维持肺上皮及内皮细胞分化状态起着十分重要的作用。
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