左手肌肉萎缩伴有全身肌肉束颤

卢伽雷氏症,AlS病,全称叫“肌肉萎缩性侧面硬化病”,英国人也叫“运动神经细胞病”。
  ALS(amyotrophic lateral sclerosis,肌萎缩侧索硬化)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况,即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为原发性侧索硬化,后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指ALS。
  多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合,将运动神经元病分为ALS、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示ALS与多种相关疾病有共同的病理基础,这些疾病包括原发性侧索硬化、肌萎缩侧索硬化 -痴呆、肌萎缩侧索硬化-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体,只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
  ALS有家族性和散发性两种类型,散发性以男性多见,男女之比约为1.5∶1~2∶

过以后再问专家此病常在不知不觉中起病,缓慢进展导致瘫痪;因此手部小肌肉出现萎缩应考虑到患此病的可能。 运动神经元疾病是一组影响脊髓及(或)大脑的司管运动的神经细胞所致的进行性肌肉变细、变薄和瘫痪的疾病。该病病因未明,起病年龄多在30--70岁,男病人比女病人多一倍。主要有四种类型: 肌萎缩性侧束硬化。本症最常见,主要影响脑干与脊髓的运动细胞以及锥体束。常表现为上肢的“强直性萎缩”,即上肢肌肉变薄变细无力,并发硬,伴有明显的“肉跳”。开始常为手部小肌肉变薄变细(萎缩)与无力,最终造成双手呈“鹰爪”形。随后扩展至前臂的肌肉,少数病例肩关节附近肌肉首先出现无力,后来由于呼吸肌受影响,稍活动一下即出现气急,易被误诊为心脏病或肺气肿;也有的表现为两下肢发硬沉重,肌肉无力扩展到身体、头部及喉部,患者只能睡在床上,但病人的脑子始终保持清醒。 进行性延髓麻痹。本症多见,主要影响大脑与脊髓之间的脑干。萎缩自舌开始,并有明显的舌肌肉的抖动(肌纤维性颤动),即舌本身不移动,但可见到舌表面高高低低起伏不停,然后逐渐扩展至口唇周围肌肉(口轮匝肌)

卢伽雷氏症,肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷氏(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
  卢伽雷氏症病因
  肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:
  1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。
  2.自由基使神经细胞膜受损。
  3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。
  卢伽雷氏症临床表现
  早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
  依临床症状大致可分为两型:
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