小舞蹈病与大舞蹈病及其他类似疾病的区别?

舞蹈病又称风湿性舞蹈病是一种多见于儿童的疾病、常为急性风湿病的一种表现.临床主要表现有不自主的舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减弱、自主运动障碍及情绪变化. 本病发病年龄多见于5-15岁儿童、女多于男、起病相对缓慢、与风湿热病密切相关.该病预后较好、但可复发.成功的治疗可缩短病程. 小舞蹈病是风湿热在脑部的常见表现、大约1/4患者在病前已发生风湿热如关节痛、频繁喉痛、皮肤红斑、风湿性心脏伯约1/2在病中或日后出现多种风湿热现象.因此防治风湿热是关键.本病由于起病缓慢、早期症状不明显、在儿童可表现为注意力分散、不安宁、学习成绩退步、肢体动作笨拙等而被家长及教师误诊为有神经质或顽皮、故应引起注意.本病预后良好、但可复发、死亡常因并发. 病因 本病与A型溶血性链球菌感染有关、约30%的病例在风湿热发作或多发性关节炎后2-3个月发病、通常无近期咽痛或发热史、部分患者咽试子培养A型溶血性链球菌阳性;血清可检出抗神经元抗体、与尾状核、丘脑底核心等于部位神经元起反应、抗体滴度与本病的转归有关、提示可能与自身免疫反应有关.本病好发于围青春期、女性较多、怀孕期或口服避孕药患者可复发、提示与内分泌改变有关.

问题分析:小舞蹈病的典型症状:易激动、注意力不集中、咽痛、关节疼痛、呼吸不规则、不自主运动、共济失调、构音障碍。约2/3的患者为5~15岁儿童,女性较多,男女之比约1∶1.5~1∶3.2,病前常有呼吸道感染,咽喉炎等A族β溶血性链球菌感染史,大多数为亚急性或隐袭起病,少数急性起病,早期症状常不明显,不易被发觉,表现为患儿比平时不安宁,容易激动,注意力分散,学习成绩退步,肢体动作笨拙,书写字迹歪斜,手中所持物体经常失落和步态不稳等,
  意见建议:这时父母或教师常可误认患儿有神经质或由顽皮所致,症状日益加重,经过一定时期后即出现舞蹈样动作和肌张力改变等。

病情分析: 亨廷顿病,又称大舞蹈病或亨廷顿舞蹈症,是一种常染色体显性遗传性神经退行性疾病。一般患者在中年发病,表现为舞蹈样动作,随着病情进展逐渐丧失说话、行动、思考和吞咽的能力,病情大约会持续发展10年到20年,并最终导致患者死亡。
  意见建议:风湿性舞蹈病又称小舞蹈病常发生于链球菌感染后,为急性风湿热的神经系统症状。病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑,由锥体外系功能失调所致。临床表现为面、手和足快速舞蹈样不自主运动,伴肌张力降低,肌力减弱及精神症状为特征的疾病。祝你健康!
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