血友病甲轻型怎么治疗

(一)人FVIII浓缩物:近15年随着病毒灭活技术的改进(干热法-HIV有机溶剂加表面活性剂方法-HCV二步病毒灭活法-HAV)血浆筛选的规范化(PCR)血制品的安全性大大提高血源传播性疾病如肝炎爱滋病发生率明显降低.8MQGMKUTNVDJV6RTST33S3HF366Q8CGD
   中纯度:含FVIII 1-3U/mg每1U/kg可使血浆FVIII水平提高2%含VWF也可用于VWD治疗.体内半寿期为8-12小时.副作用:病毒感染抗FVIII抑制物产生.007BR7XPCCAGM44RY9MEUAB1DY883DSN
   高浓度:含FVIII 50-200U/mg利用层析技术制备不含VWF.M2SN72ECGKFNYSFTJRUW0FY1RY8AD91A
   超高纯度:含FVIII 3000U/mg利用离子交换层析或单克鹿体技术制备不含VWF主要用于FVIII抑制物(中高滴度 10-30BU)的治疗.JN8JNQ7CSXF2UHEN3A7MERVNSE7X04SU
   (二)重组FVIII浓缩物(rFVIII):通过基因克隆技术表达1990年通过美国FDA批准其生物活性半寿期与血浆FVIII

血友波Hemophilia)是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病男女均可发病但绝大部分患者为男性.包括血友病A(甲)血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友阐).前两者为性连锁隐性遗传后者为常染色体不完全隐性遗传.血友病在先天性出血性疾病中最为常见出血是该病的主要临床表现.
  DDAVP治疗:某些药物如儿茶酚胺 胰岛素等可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高3倍.DDAVP是一种合成的抗利尿激素有上述相似的作用但副作用更小.DDAVP用以治疗轻中度血友病使Ⅷ:C活性增高3 ~6 倍.[1].
   1局部止血治疗:包括局部压迫放置冰袋局部用血浆止血粉凝血酶或明胶海绵贴敷等.
   2替代疗法.  〃1)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血必须用因子Ⅸ浓缩剂.  〃2)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于-20°C下室温下放1小时活性即丧失50%故应于1小时之内输完.  〃3)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床. (国内普遍使用的药物) 〃4)凝血酶原复合物浓缩剂.  〃

新鲜全血血浆或新鲜冰冻血浆(FFP)可用于凝血因子的替代法治疗.但需输注的量大 且有导致高血容量的危险甚至在大量输注后血浆凝血因子仍不能达到足够水平.此外 输入的大量红细胞和晶体将导致原有的凝血因子稀释而加重出血倾向因此在第一个血容量( L)输注时就应开始用浓缩因子制剂作替代性治疗后者以较小的容量而达到足够的血浆水平.替代治疗的剂量选择撒于血友病类型出血的严重程度和所希望达到的血浆因子水平 (%). 因正常血浆中FⅧ或FⅨ平均水平为100% 起止血作用的最小有效水平在血友病甲为25 ~30 % 血友病乙为 20~25 % 一般需将血浆因子水平提高到 30%以上.
  替代性治疗中所需输注的因子(凝血单位)可按每增高 0.5%因子水平需输注1 单位Ⅷ:C/kg计算.如一男性患者体重60kg 希望达到的因子水平为 50% 患者的基础Ⅷ:C水平为10 %即需增高 40% 则 所需因子(凝血单位) 60×40 ÷ 21200 单位Ⅷ:C 凝血单位相当于1 ml含有100 %因子Ⅷ或Ⅸ活性的正常新鲜血浆.
   因子Ⅷ半衰期 8~ 12小时输入后大部分留在血管内常需每日输注2次因子Ⅸ仅半数留在
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