特发性肺纤维化是一种不明原因的肺间质炎症性疾病,原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词
(一)治疗
IPF的最佳治疗尚存在争议.治疗的目的主要是消除或抑制炎症成分.少数研究认为纤维化过程可逆转,但尚缺乏足够的证据.
1.皮质激素 激素用于IPL的治疗已30多年,不幸的是仅10%～30%的病人对治疗有效,完全缓解很少见,大多数病人即使应用激素治疗,病情依然恶化.其剂量和方法多数学者的主张是：
初始治疗时激素应用大剂量.泼尼松或泼尼松龙40～80mg/d,2～4个月,然后逐渐减量.如果激素治疗有反应,一般在2～3月显效.第4个月泼尼松减量至30mg/d;第6个月减量至15～20mg/d(或其他等效剂量的激素).泼尼松用量及减量速度应由临床或生理学参数指导.
因为激素完全根除疾病是不可能的,所以,对治疗反应不一的病人均以最小剂量治疗1～2年是合理的.应用泼尼松15～20mg/d作为长期小剂量维持治疗已经足够.应用大剂量甲泼尼龙(1～2g,每周1次或2次)静脉“冲击”治疗,但并不优于口服激素.
常听有人说“肺纤维化无药可治” 甚至“最多只能活5年”之类的话。这种说法很不全面，也不够科学。如果说这种看法有一定道理的话，我想应该是指所谓的“特发性肺纤维化”。特发性肺纤维化是众多“肺纤维化”类型中的一种，原因不明，具有比较典型的临床表现和胸片、CT特征，是呼吸科医生都比较熟悉的。该病目前确实没有可靠的药物治疗，病情往往会逐渐发展，但不同患者，疾病进展速度并不一样。国外的临床观察发现，患者的中位生存期为5年左右，这只是一个统计学数字；实际上很多患者生存时间要远远超过5年！
需要特别说明的是，上述认识仅限于特发性肺纤维化！实际上，临床上发现的肺纤维化病例大多数并不是特发性肺纤维化，而是继发性肺纤维化。遇到肺纤维化后，医生最重要的一个任务就是要明确它是特发性还是继发性。例如，如果明确肺纤维化是风湿免疫疾病引起的，治疗的重点应针对原发病。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。
小儿特发性肺纤维化（IPF），又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征、特发性弥漫性肺间质纤维化，欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎，现多简称致纤维化肺泡炎（FA）。较多见于成人，但亦可在婴幼儿及儿童中发生。临床以刺激性干咳、气促、进行性呼吸困难和低氧血症为特征，病情常持续进展，最终因呼吸衰竭而死亡。
病因
本病病因不明，多认为与遗传和免疫因素有关，可能与病毒和细菌感染、吸入粉尘和气体以及药物可能为诱发因素。现多认为属免疫异常，可能是一种免疫复合物疾病。有人认为属结缔组织病和自身免疫性疾患，但均未能证实。本病又与遗传因素有关，因有些病例有明显家族史，可发生于孪生儿。
以上是对“小儿特发性肺纤维化的症状表现都有什么？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！