慢性血栓栓塞性肺动脉高压治疗策略选择

肺动脉高压是由什么原因引起的发病原因1.肺动脉血流量增加1)左向右分流的先天性心血管异常:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干2)后天获得性心内分流:主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心室或右心房、心肌梗死后室间隔穿孔缺损2.肺周围血管阻力增加1)肺血管床缩泻各种原因引起的肺动脉栓塞2)肺动脉管壁病变:①肺动脉炎:雷诺综合征、硬皮病、局限性皮肤内钙质沉着、雷诺现象、指趾硬皮病及毛细管扩张综合征CREST综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性神经炎、皮肌炎、肉芽肿动脉炎、嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎②原发性肺动脉高压:丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞病③肺动脉先天性狭窄3)肺纤维化或肺间质肉芽肿:弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺结核、尘肺、肺癌、肺囊性纤维化、特发性含铁血黄素沉着症等4)低氧血症致肺血管痉挛:①慢性阻塞性肺埠慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘②呼吸运动障碍:胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症③高原缺氧5)血黏度改变:血浆黏度增加、红细胞增多症、红细胞积聚性增加、红细胞硬度增加3.肺静脉压增高1)肺静脉堵塞:纵

肺动脉压力高低决定于肺血管阻力、肺血流量和左房压力、肺动脉大致包括3种口径和结构的血管、即外径1000μm的弹力型动脉、介于 100~1 000μm的肌型动脉和外径1、高动力性肺动脉高压肺血流量增加:由于肺循环有低阻、低压、高容量特点、肺血管能适应肺血量的增加、而不致使肺动脉压有明显波动、但也有一定限度、当心排血量增加2~3倍时、平均肺动脉压只增加20%~50%、增加4~5倍时、肺动脉压可增加1倍、如果长期持续血流量增加、使血管扩张、久之、能引起肺动脉结构的改变而成为不可逆性、肺血流量增加引起的肺动脉高压、多见于左向右分流的先天性心脏病或体循环有大的动静脉瘘Eisenmenger综合征、休息时肺循环压大多正尝在运动时心输出量明显增加、如伴有血管痉挛或血管床减少、血管容量代偿性扩张受限则肺动脉压急剧上升2、高阻力性肺动脉高压肺周围血管阻力增加:①肺血管床减少:肺血管储备能力大、扩张性大、当血管床减少70%以上才会出现明显肺动脉高压A.血管外压迫:各种弥漫性肺间质病变如肺纤维化、肺肉芽肿和肺浸润等、通过挤压、引起支气管张力改变、肺泡内压升高、瘢痕组织收缩、肺组织肿胀或肿块压迫等使肺部小血管

肺动脉高压病因1:血管收缩丛样病变形成是原发性肺动脉高压最终的血管形态学改变;而其早期为小动脉中层肥厚和无平滑肌的细动脉肌型化、这提示血管收缩可能是原发性肺动脉高压的初始机制血管扩张药物能降低某些患者的肺动脉压和肺血管阻力、进一步支持血管收缩机制参与原发性肺动脉高压的发生雷诺箔常与原发性肺动脉高压合并存在、也有利于血管收缩的病因机制门电压钾通道阻滞剂4-氨基吡啶不能提高原发性肺动脉高压细胞内钙含量、但能增加继发性肺动脉高压细胞内钙水平、表明某些原发性肺动脉高压肺血管平滑肌细胞KV通道缺失或下调、提示钾通道异常可能在原发性肺动脉高压病因中起一定作用肺动脉高压病因2:肺血栓栓塞组织学上血栓栓塞性肺动脉高压不同于致丛性原发性肺动脉高压血栓栓塞性肺动脉高压肺血管中层肥厚较轻、内膜纤维化呈偏心性、从不发生扩张性病变、类纤维素动脉炎及丛样病变形成、与致丛性肺动脉病不同肺动脉高压病因3:家族因素原发性肺动脉高压家族进行了充分的基因性质调查、认为家族性原发性肺动脉高压的特征是常染色体占优势的疾病、伴不完全的外显率和基因早现遗传进一步认定基因缺陷位于一个特殊的染色体、对家族性肺动脉高压的基因解释涉及三核
  以上是对“慢性血栓栓塞性肺动脉高压治疗策略选择”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

显示全部答案>>