北京医院多发性肌炎

病情分析: 皮肌炎的病变主要系及横纹肌,皮肤和结缔组织.多发性肌炎是以多种病因引起骨骼肌间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征,病变局限于肌肉,累及皮肤称皮肌炎.皮肌炎 DM的发病率儿与成人相仿,成年女性多见,儿童两性发病率相同.肌无力与相似,皮炎改变涵常先肌炎,有时同时出现,病程2-周伴血清CK轻度升高(2)与肌炎相比皮炎病变较重,眼睑,眼周淡紫色皮疹及关节伸面红色皮疹是PM的临床特征.
  意见建议:典型表现为双颊部和鼻梁旱蝶形分布的淡紫色皮疹,上睑部和眼周常见,可伴痒感,期为紫红色充血性皮疹,逐渐转为棕褐色,后期出现脱屑,色素沉着和硬结.眶周,门角,颧部,颈部,前胸,肢体外侧,指节伸侧和指甲周围可见红色皮疹和水肿,皮肤损害常累及关节仲侧皮肤,表现为局限胜或弥漫性红班,斑丘疹,脱屑性湿疹及剥脱性皮炎.皮质类固醇是一线治疗药物.免疫球蛋自对PM的治疗有益,0.4g/ (kg•d),静脉滴注,连用5日,每月一次,根据病情可连用数月.可减少免疫抑制钊的用量,但缺乏临床对照试验证实血浆置换疗法可在免疫抑制剂无效时采用,去除血液,.细胞

用药原则:药物等对大多数多发性肌炎有效,为治疗本病首选,一般主张早期以大剂量冲击,中剂量巩固治疗,时间不少于3个月,小剂量维持时间不应短于2年. 2.对于伴有溃疡病,高血压和糖尿病,不能应用肾上腺皮质激素的病人,以及经正规激素治疗3个月,肌无力和肌痛仍无改善者,均应改用或加用免疫抑制剂(环磷酰胺,硫唑嘌呤或甲氨喋呤),对合并恶性肿瘤者尤合适. 3.大剂量丙种球蛋白以及血浆交换治疗对本病有治疗作用,但需较高的医疗费用. 4.长期大量应用激素,免疫抑制剂等,要注意药物副作用,加强对症,支持治疗,对合并感染者,应尽早使用足量有效抗生素.

多发性肌炎症状临床表现:1.对称性四肢近端肌肉无力,下蹲,起立,上楼梯困难,双手抬举困难; 2.颈肌,咽喉肌无力,抬头困难,声音嘶哑,吞咽困难.呼吸肌无力致呼吸困难,紫绀. 3.肌痛,颈肩,上臂,前臂,大腿,小腿多见. 4.肌肉萎缩,肢体近端多见. 5.皮肤损害,如头面部浮肿性紫红斑等. 6.少数有发热,关节痛等.
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