眶周皮质激素外用引起的青光眼——一种罕见的并发症

建议:组织细胞增多症X临床征象呈明显的异质性,起采隐匿,也可突发。疾病范围可从某一器官的局部累及至该器官的多部位受损,也可波及多个器官,即多系统发病。疾病的严重程度和年龄密切相关,年龄小者蹭广、病情重,随年龄增长,蹭范围相应缩小,病情常较轻。临床上骨骼、皮肤、软组织蹭最为多见,其次为肝、脾、淋巴结及肺,再次为下丘脑-垂体及中枢神经系统(CNS)的其他部位。
   1.骨骼蹭以扁骨为主,但也可累及长骨。蹭呈孤立或多发,也可和其他器官同时受累。蹭的骨骼以无任何症状者居多,也可出现局部疼痛。眼眶蹭可致单侧或双侧突眼,是特征性临床表现之一,为眼球后肉芽肿形成所致。颅骨累及占首位,大面积破坏时局部常形成硬结性肿块,随后可变软,有波动感,吸收后头皮下凹,有时可触及骨缺损的边缘。椎弓根或椎体受累时可出现肢体麻木、疼痛、无力,甚至伴麻痹及大秀失禁等脊神经或脊髓受压症状。蹭累及乳突者,临床可出现乳突炎、中耳炎。上颌骨受累可致牙龈肿胀、牙齿松动漂浮或畸形脱落。手、足骨骼累及者较少。
   2.皮肤、软组织损害湿疹样皮疹最常见,尤其是婴幼儿,其次为类似于脂溢性皮炎的皮损、丘疹或结节。皮损部位以皱褶处和头皮发际最多。

建议:组织细胞增多症X是一组异质性疾病,个体病情差异很大,因此治疗必须个体化。显然有一部分病人可自发缓解,然多数病人仍需治疗。年龄、蹭范围及重要脏器有无功能损害,是选择治疗方法的主要依据。目前治疗措施有病灶局部手术清除、局部放疗、化疗及免疫治疗。
   1.病灶清除术局灶性骨EG,首选病灶清除术,也可在术后再加用局部放疗。效果均十分满意,大多能根治,复发率低。孤立的淋巴结或皮肤蹭也可仿照骨EG的处理原则进行。有时复发的无症状局灶蹭,经几周至几月可自行消退。
   2.放射治疗由于人们对LCH了解的深化及化疗的发展,目前放疗的应用已较前明显减少。放疗的适应证为局限性病灶,在临床观察下有扩大趋势,负重部位的骨病灶,蹭累及或压迫重要脏器可能造成严重功能损害,且上述蹭又难以手术清除者。 ≈限性骨病灶是放疗的主要适应证,每天照射200cGy,总量600~1000cGy,有效率达90%以上。18岁以上者放疗后易复发,故剂量宜加大为1500~2000cGy。新近出现症状的尿崩症患者,行下丘脑-垂体区放疗效果较好,几乎每例都有效,剂量及疗程同上述骨病灶。全部尿崩症患者的放疗有效率仅38%,但治疗后加压素的用量

木村病简介Kimura病又称为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿(eosinophilichyperplasticlymphogranuloma),临床上比较少见。1937年,Kimm(金显宅)和Szeto在中华医学会年会上报道7例嗜酸性粒细胞增生性肉芽肿病例;其后,1948年,日本学者Kimura(木村)等发表了题为论合并淋巴组织增生改变的不寻常肉芽肿一文,以致后来文献上多将此种病理状态称为Kimura病(木村病)。此病命名曾较混乱,有类似慢性肉芽肿伴嗜酸性粒细胞增多症、软组织嗜酸性肉芽肿、嗜酸性淋巴滤泡并皮肤嗜酸性淋巴滤泡增多症、淋巴结和软组织的嗜酸性肉芽肿、嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿等病名。目前国内标准名称为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿,而西方及日本的文献主要用KD。该病少见,至今报道仅300例,主要见于口腔、皮肤、透镜外科及放疗等专业的文献。木村病是一种病因未明的累及头颈部浅表淋巴结及软组织的慢性炎症性疾病,属少见玻该病临床主要表现为头颈部无痛性皮下软组织肿块,大涎腺和周围淋巴结常受累,外周血嗜酸性粒细胞和血清IgE增高。对无症状及无损伤外观的病灶可暂时观察。目前治疗手段主要包括手术
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