该病病因,病机不明,可能与下列因素有关：
1,遗传：在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高.
2,学品与药物：如聚氯乙烯,有机溶剂,硅,二氧化硅,环氧树脂,L色氨酸,博莱霉素,喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化.
3,免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体.说明本病的发生与免疫紊乱密切相关.
4,结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多.
5,细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子,表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等.
6,血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚,管腔狭窄或闭塞.
局限性硬皮病又称硬斑病，是一种限局性皮肤肿胀，逐渐发生硬化萎缩的皮肤病。好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色，略带水肿的斑疹，单发或多发。以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样，中央微凹，皮损处毛发脱落，出汗减少，周围毛细血管扩张，呈紫红色或色素加深。晚期皮肤萎缩、色素减退。皮损形状不一，根据形态不同分斑片状、带状、点滴状、泛发性四种，其中以斑片状最常见。本病一般无自觉症状，部分可出现轻度瘙痒或刺痛感，逐渐知觉迟钝，无明显全身症状，限局性硬皮病一般不侵犯内脏。
斑块状硬斑病较常见。最常发生于腹、背、颈、四肢、面。初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片，经数周或数月后扩大，直径可达1～10cm或更大，呈淡黄或象牙色。表面干燥平滑，具蜡样光泽，周围有轻度紫红色晕，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。局部无汗，亦无毛发。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐渐萎缩，中央色素脱失。可侵及真皮及浅表皮下，但仍可移动。皮损的数目和部位不一，多数患者只有一个或几个损害，有时呈对称性。皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。
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