你好，混合性结缔组织病 类 别：皮肤性病科概 述：混合性结缔组织病(皮肤性病科)，混合结缔组织病是一组具有红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病或其他部分结缔组织混合症状，血中有高滴度ＥＮＡ抗体，尤其是抗核糖蛋白抗体阳性率最高。肾受累少，对皮质激素反应好，预后良好。 症状表现： 1.系统性红斑狼疮样表现，面部可有蝶形斑、疤痕性盘状红斑狼疮或亚急性皮肤性红斑狼疮样疹、关节炎、脱发、光敏等。 2.系统性硬皮病样表现，８５％有雷诺氏现象，早期即有，手指肿胀、硬化、指端变细如腊肠样，食道蠕动减慢。 3.皮肌炎样表现，眼睑紫红色水肿性斑，指关节背紫红色丘疹和萎缩性斑，近端肌无力，肌痛。 4.心、肺、肝、脾及中枢神经系统可受累，可全身乏力和发热。 5.高效价抗ｎＲＮＰ抗体（有特征性），抗核抗体呈斑点型，且滴度高，血清肌梅升高，贫血，白细胞下降，γ球蛋白高，血沈快。 诊断依据： 1.临床兼有系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬皮病三者的部分混合症状，难以确诊属哪一种疾病。 2.明显早期即有雷诺氏现象，手指硬性肿胀，如腊肠样，面部水肿、皮肤绷紧、增厚、弹性差。 3.血清高效价抗ｎＲＮＰ抗体和斑点型荧光抗核抗体，且滴度高
1,未分化型结缔组织病是指,本病具有某些结缔组织病的临床表现,但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准.它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型,在部分患者也可能健康搜索是一种独立的疾病.并不是指您所说的不能确定.
2,至于您所说的会不会很快发作,这一点要知道,本病患者的病程均小于12个月,且多无特异性的临床表现,部分患者ANA阴性,关节炎为主的患者中有10%在1年内完全缓解.因此,最初诊断UCTD的部分患者可能为某种类型的关节炎患者.
3,本病的名称只是一个临床病理分型,是不会发展为您所说的分化状态.
4,对于本病的治疗,正如您所说的,很常用的就是肾上腺皮质激素,它进入血液循环后,一般与血中特异的蛋白质──皮质激素运载蛋白形成可逆的非共价键复合物,使激素免受破坏,并可调节血中游离甾体的浓度,从而调控作用于靶细胞的激素的有效浓度.皮质激素主要在肝脏转化成为活性大为降低的分子,再进一步与葡萄糖醛酸等结合成水溶性较强的分子由肾脏排出,从而发挥其功能.
希望能够帮到您,祝您健康!
您好!未分化型结缔组织病或(未定型结缔组织病)是指临床有一两个结缔组织病的表现,未分化型结缔组织病或(未定结缔组织病 )最常见的是有轻的四肢关节肌肉酸痛,晨僵不明显,或者有不典型的雷诺现象,以往常笼统诊断为风湿性关节炎,ANA 阳性,或RF阳性,或SS-A阳性,或Rib阳性,尚不能确诊为哪一个结缔组织病.要通过一段时间的观察待病情演变后才能确诊.未分化型结缔组织病或(未定型结缔组织病 )这是结缔组织病的早期轻症表现,是中医中药治疗的最佳时期,用中药来控制可取得守全缓解,将病情扼杀在萌芽状态之中.
本病相当于中医行痹范畴.治疗参照红斑狼疮,类风湿关节炎的方法,以养阴清热的红斑汤为主,结合临床表现加味.如关节痛加岗稔根,羌活,威灵仙等；口腔溃疡加土茯苓,川连等；雷诺现象加丹皮,川芎,鬼见羽等；口干加石斛,鲜茅根,鲜芦根等.
如果使用西药,可用硫唑嘌呤等免疫抑制药,不要过早的使用皮质激素.
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