韦格纳肉芽肿（Wegenersgranulomatosis、WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎、属自身免疫性疾伯病变累及小动脉、静脉及毛细血管、偶尔累及大动脉、其病理以血管壁的炎症为特征、主要侵犯上、下呼吸道和肾脏、韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始、继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症．临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭．还可累及关节、眼、皮肤、亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等．无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿．该病男性略多于女性、从儿童到老年人均可发病、最近报道的年龄范围在5-91岁之间发病、但中年人多发、40~50岁是本病的高发年龄、平均年龄为41岁．各种人种均可发病、根据美国GaryS．Hoffma的研究、WG的发病率为每30000-50000人中有一人发病、其中97%的患者是高加索人、2%为黑人、1%为其他种族．我国发病情况尚无统计资料．未经治疗的WG病死率可高达90%以上、经激素和免疫抑制剂治疗后、WG的预后明显改善．尽管该病有类似炎性过程、但尚无独立的致病因素、病因至今不明．临床表现韦格纳肉芽肿临床表现多样、可累及多系统．典型
韦格纳肉芽肿（Wegenersgranulomatosis，WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病．蹭累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症．临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺蹭和进行性肾功能衰竭．还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等．无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿．该病男性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道的年龄范围在5-91岁之间发病，但中年人多发，40~50岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁．各种人种均可发病，根据美国GaryS．Hoffma的研究，WG的发病率为每30000-50000人中有一人发病，其中97%的患者是高加索人，2%为黑人，1%为其他种族．我国发病情况尚无统计资料．未经治疗的WG病死率可高达90%以上，经激素和免疫抑制剂治疗后，WG的预后明显改善．尽管该病有类似炎性过程，但尚无独立的致病因素，病因至今不明．临床表现韦格纳肉芽肿临床表现多样，可累及多系统．典型的
指导意见：韦格肉芽肿病多见40~50岁男性.临床特点为发热上、下呼吸道坏死性肉芽肿及多脏器损害.50%~60％类风湿性因子阳性.因本病实验室检查无特异性及病死率高故早期行肺组织活检非常重要此患者经病理检查证实后及早用药病情获得长期缓解.治疗环磷酰胺(每日1~2mg/kg口服或每2~3周单剂量的快速静脉输注)是首选药物.皮质类固醇可减轻血管炎性水肿与上药同时给予(强的松每日1mg/kg口服).2~3个月后强的松逐渐减量最后单以环磷酰胺口服维持(长期静脉用药似乎疗效欠佳).临床缓解以后环磷酰胺至少要用一年然后以每2~3月减少25mg的速度逐渐减量.硫唑嘌呤也有效但疗效较差对不能耐受环磷酰胺治疗的病人可作为环磷酰胺的替代药或辅助使用.然而甲氨蝶呤的"脉冲式"治疗即甲氨蝶呤≤20~30mg/周口服可能是一种较好的替代方法.长期预防性口服甲氧苄胺嘧啶/磺胺甲基异噁唑(每日160/800mg~480/2400mg)对上呼吸道蹭非常有效当病情经环磷酰胺及皮质类固醇控制后可单独用来长期治疗.偶尔贫血非常明显需进行输
以上是对“韦格纳肉芽肿病肺部CT诊断及鉴别诊断”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！