1.雷诺现象
患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指（趾）端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后10～15分钟，血管痉挛恢复，指（趾）端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色，此种改变称发作性血管痉挛（雷诺现象）。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。
2.皮肤
在疾病的早期(水肿期)，皮肤显示轻度红肿，部分病人有红斑、瘙痒和水肿，早期手指水肿期可持续很久，皮肤的改变停止在上肢远端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病，皮肤广泛硬化伴色素加深或减退，使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样。
随着病情的进展，皮肤绷紧发亮，正常的皱纹和皮肤皱襞消失，面部皮肤菲薄，呆板无表情。口唇薄而紧缩，张口受限，全身性黑色素同时出现，有些病例甚至更早。手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化，以手指尖最为常见，从小斑点至大的团块，大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST综合征的病人，其钙质沉着及毛细血管扩张往往更为明显。
当硬皮病进展到硬化期时，皮肤更加增厚，皮肤的干燥引起皮肤瘙痒，这一阶段呈进行性发展
近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤对称性增厚，发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体，面部，颈及躯干（胸和腹部）。戒烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效；症状严重或合并指端溃疡时应使用血管扩张剂。
1.治疗原则
早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药物。
2.改善病情的药物
（1）针对血管及改善微循环的药物包括改变血小板功能的阿司匹林、潘生丁等，Ketanzerin是一种组胺拮抗剂，能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度，能改善指端溃疡的预后，但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效。钙通道阻滞剂尼群地平是有效的血管扩张剂。血管紧张素转换酶抑制剂如琉甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参及低分子右旋糖酐注射液对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定的作用。
（2）糖皮质激素及免疫抑制剂泼尼松用药一个月后减量，以维持。甲氨蝶呤和环孢素A(CsA)在少数人试用中有一定疗效，青霉胺是一种免疫调节剂，对抑制皮肤硬化及内脏损害
硬皮病是一种结缔组织疾病，多见于女性，病因尚不十分清楚，可能与遗传、慢性感染等因素有关。本病分为局限型和系统型两大类型。局限型硬皮病：皮肤上出现水肿性斑块，呈皮肤色或淡紫色；数周或数月后斑块转为黄白色，并凹陷发硬；数年后斑块消退，留下色素斑。局部注射皮质激素，口服维生素E有一定疗效。也可采用组织疗法和理疗等方法治疗。系统性硬皮病：病变广泛，并可影响内脏器官。开始时皮肤出现水肿，以后逐渐变硬呈腊样。日久后皮下组织及肌肉无妆生萎缩和硬化。最后皮肤萎缩如牛皮纸状。出汗减少，毛发脱落，面部缺乏表情、鼻变小、口唇缩小，致使张口困难。眼不能闭合，关节强直，活动障碍。内脏受累时可出现相应症状。本病无特殊治疗。可使用血管扩张剂、右旋醣酐以及局部按摩、透热疗法等治疗。维生素A缺乏病多见于婴幼儿。如果在婴幼儿时期单纯喂养淀粉、米汤、米糊、面糊等食物就会造成缺乏维生素A。长期腹泻、慢性肝炎、麻疹等病，也容易引起维生素A缺乏。
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