(一)发病原因尚不清楚,归纳起来涉及以下几个方面:(一)遗传因素根据部分患者有明显家族史,在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常,认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。(二)感染因素不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。(三)结缔组织代谢异常患者显示广泛的结缔组织蹭,皮肤中胶原含量明显增多,在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。(四)血管异常患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生,故有人认为本病是一种原发性血管病,但由于血管蹭并非在所有患者中都能见到,故也有认为血管蹭并非是本病唯一发病因素。(五)免疫异常这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多,体液免疫明显增强,在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上,多
硬皮病的病因至今不明研究中发现有些病人可能同染色体的基因有关;有些病人还同时患有红斑狼疮或皮肌炎或类风湿关节炎等疾病众所周知这些病人体内血液中存在许多抗体这些抗体不是对抗外来病原体而却是对抗自己的组织、细胞或细胞成分这是一种“自相残杀”的现象结果造成各种组织损伤和破坏医学上把这种病称为自身免疫性疾病不少硬皮病病人的体内也存在着一些自身抗体如抗Sc170抗体、抗RNP抗体和抗着丝点抗体等(另文介绍);有些研究者在实验室里发现培养的硬皮病病人的成纤维细胞的功能比正常人成纤维细胞高他们能合成过多的胶原纤维这种胶原纤维替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下组织致使皮肤硬化且使皮肤与其下组织紧贴;而有些病人在检查中被发现体内微小血管明显异常等等总之引起本病的病因是很多的
你好,硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化或硬化,最后发生萎缩为特点的疾玻硬皮采分为局限性和系统性两类,其中局限性硬皮病蹭主要局限于皮肤,症状主要有皮肤色素沉着、硬化、萎缩;系统性硬皮病初期皮肤肿胀、继而硬化,萎缩,绝大多数患者有雷诺氏现象,当蹭侵犯内脏会出现相应症状,其常见症状有雷诺氏现象、吞咽困难、胸闷气短、咳嗽、关节疼痛、疲劳乏力、畏寒、皮肤溃疡、皮肤瘙痒等。建议患者到正规的皮肤病医院来检查治疗,科学的用药早日恢复降。
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