再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA,再障)是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。再障罕有自愈者,一旦确诊,应积极治疗。流行病学再障年发病率在欧美为4.7~13.7/106,日本为14.7~24.0/106,我国为7.4/106,总体来说亚洲的发病率高于欧美;发病年龄呈现10-25岁及>60岁两个发病高峰,没有明显的男女性别差异。2疾病分型(1)重型再障-I型(severeaplasticanemia,SAA-I);(2)重型再障-Ⅱ型(severeaplasticanemia,SAA-Ⅱ);(3)轻型再障。3发病原因某些病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。4发病机制传统学说认为,在一定遗传背景下,再障作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病:原、继发性造血干/祖细胞(“种子”)缺陷、造血微环境(“土壤”)及免疫(“虫子”)异常。目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重
你好是 的.骨髓增生异常综合征(MDS)目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍主要表现为外周血全血细胞减少骨髓细胞增生成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血不部分因感染、出血或其他原因死亡病程中始终不转化为急性白血病多数起病隐袭以男性中老年多见约70%病例50岁以上儿童少见但近年青少年发病亦有增加常规的西医治疗就是化疗单纯的输血对症治疗这些治疗只能在一定治疗上缓解MDS恢复情况要看患者现在处于那一个阶段.治疗的效果要看它的分型.中医诊断:虚劳血虚我院认为骨髓增生异常综合征属虚劳范畴本例患病日久肾元虚损、髓海空虚相火邪毒交结作瘀血脉失畅、气血失和血液叛道溢于脉外更加重血亏;气随血脱气不摄血愈使气虚血亏更甚;诸脏失养髓骸百脉失荣终使正虚益甚髓海空虚邪毒愈盛的病机循环我院采用的是五步清髓造血法 第一步:清理排毒期
运用独创的特效中药刺激干细胞的生成并且有效促使血中CFU-C的增加、CFU-E合成血红素能力提升进行清理排泄致病毒素使其通过大、秀排出体外用药后一般患者腹胀、失眠、乏力、头晕有所好转 此期发烧出血已得到基本控制.第二步:
全血细胞减少主要见于以下疾病:
再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞病、低增生下性急性白血病、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞。主要通过骨髓象及其他相关检查加以鉴别
1.再生障碍性贫血:是引起全血细胞减少最常见的疾病,表现为全血细胞减少、网织红细胞绝对值减少及白细胞分类淋巴细胞相对增高。其骨髓象特点为骨髓多部位增生减低或重度减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚(有条件应做骨髓活检可见造血组织均匀减少)
2.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):患者可出现贫血、黄疸、脾大、睡眠后反复血红蛋白尿、全血细胞减少、骨髓红系增生。尿含铁血黄素(+),糖水试验及酸溶血试验(+)骨髓和外周血出现CD55-CD59-细胞可资鉴别。
3.骨髓增生异常综合征(MDS):是恶性克隆性疾病,出现一系至三系减少,骨髓活跃/减低,粒、红、巨核系出现病态造血,原始细胞比例可增高。
4.恶性组织细胞病:患者高热,进行衰竭,出血,黄胆,肝大,脾大等,外周血可出现全血细胞减少,骨髓内有异常组织细胞。
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