蚕豆病的官方医学名称是葡萄糖-六磷酸脱氢酶缺乏症。这是一种先天性疾病。台湾客家人蚕豆蚕豆病患病率略高于其他地区。在蚕豆病患者的红细胞中,存在一种酶,葡萄糖六磷酸脱氢酶,当身体接触某些成分或化学物质时很容易发生这种现象。蚕豆病非常尖锐。在食用新鲜蚕豆后1~2天发生溶血。最短的只有2个小时,最长的可以相隔9天。潜伏期长短与症状的严重程度无关。大部分蚕豆病的贫血和症状都很严重。乏力、乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等症状。巩膜呈淡黄色,尿液浓如红茶,甚至酱油。
临床表现
一般病例症状持续2~6天。最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死;但如能及时给以适当的治疗,仍有好转希望。
发病机理
蚕豆症属于性连锁遗传,常常由母亲传给儿子。蚕豆症依酵素缺乏的型态分为几种,其中以病情的严重度来区分级别最为恰当。病人出现症状时的溶血程度,与酶缺乏的情况,及刺激物的强度有关。如果这个刺激物是药品,当药品的氧化能力越强,或是药量越高的时候,溶血的程度就越厉害。有些溶血反应不是由药品引起的,可能是因为微生物感染,某些病变,例如糖尿病酮酸中毒,发生在新生儿期的一些不明原因,或是吃蚕豆造成的。因为这些病人吃了蚕豆容易有出血现象,所以俗称为蚕豆症。
本病发病机制尚未十分明了。已知缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的敏感红细胞,因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的缺陷不能提供足够的烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆种某种因子后便诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。
预防治疗
在日常生活里,蚕豆症病人要注意几件事,包括避免吃蚕豆,衣柜及厕所里不可以使用樟脑丸,受伤时不要使用含龙胆紫的消毒水,例如紫药水,以及有病时不可以自行服用成药,应该请教医师或药师。看病吃药前,也要先告知医师或药师,自己患有蚕豆症。
【注意事项】
1. 不随意服药,所有药物均需经由医师处方。
2. 避免吃蚕豆或其制品(蚕豆酥)。
3. 衣橱厕所不可放荼丸(臭丸、樟脑丸)。
4. 不要使用龙胆紫(紫药水)。
5. 假若发现有黄疸或贫血、尿液暗红色茶色现象,速往医 院诊 疗。
6. 看病时,应主动告诉医护人员患有此症,并出示G-6-PD缺乏症备忘卡。
蚕豆症这是本身有一种酶缺乏,这种酵素叫葡萄糖六磷酸酶这种酶的缺乏的话,会引起很多接触到不同的物质,像蚕豆啊油漆樟脑丸啊,这些接触了以后,那么就会引起蚕豆症,那么蚕豆症有点像过敏的症状,那么甚至于她的肾脏里面肾小球通过性就大了,会小便里面都会有血液出来,灵芝对于这种过敏性的有抑制的作用,同时对于肾脏这方面的反应也有抑制的作用,所以灵芝对于蚕豆症在治标方面很有帮助。
蚕豆病的溶血常常急速大量,贫血很严重,须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血1~2次后病情即见好转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐,以改善血液循环。
总之,有蚕豆过敏的临床表现,一定要及时治疗,如无适当治疗,病情严重者可因急性贫血,钾中毒和急性肾功能衰竭,导致死亡。如能及时采取适当的治疗措施,多数病人病情能迅速好转,脱离危险。