常为先天性，但亦可继发于高血压动脉硬化，使主动脉弓扩张上抬，引起主动脉各分支的相对过长而扭曲。亦可由于纤维肌肉发育不良而使动脉壁削弱变形。颈内动脉的扭曲、成襻使血流阻力增大，影响脑的血液运行，严重者可引起脑的供血不足。继发颈内动脉血栓形成的机会亦较多见。