【治疗】

1.I型不需治疗。纯合子给予赖氨酸、精氨酸治疗。

2.Ⅱ型

(1)限制蛋白质的摄人。

(2)适当补充精氨酸，同时补充赖氨酸及鸟氨酸。

因有肠道转运障碍，氨基酸的补充不应口服。