双碱基氨基酸尿症是该编码转运蛋白基因突变的结果，均属常染色体隐性遗传。由于精氨酸和鸟氨酸的不足，难以维持鸟氨酸(尿素)循环的功能，.........[查看详情]
【治疗】
1.I型不需治疗。纯合子给予赖氨酸、精氨酸治疗。
2.Ⅱ型
(1)限制蛋白质的摄人。
(2)适当补充精氨酸，同时补充赖氨酸及鸟氨酸。
因有肠道转运障碍，氨基酸的补充不应口服。
3，针对蛋白质不耐受综合征，不仅要避免不耐受食物，对含有不耐受食物成分的各类食物也要避免。举例来说，如果你对牛奶不耐受，那么所有含奶食品像冰淇淋、奶油类食品等都不能吃。一定要严格遵守医生为我们作出的限食计划，才可能真正缓解症状。经过一个星期至数月的调整，症状慢慢消退，身体情况会显著好转。在限食计划中，医生会考虑到我们身体所需营养的补充，比如，不能喝牛奶，可以喝豆浆来保证蛋白质的摄入量。