治疗

新生儿期，即刻手术建立体-肺吻合(如Blalock-Taussig分流)能提供必需的肺血流，术前用前列腺素E1 0.05～0.1μg/(kg.min)，静脉滴入以维持动脉导管开放可维持生命。也可作肺动脉瓣切开。这些方法都是姑息性的，进入儿童期后需要再次手术以改善右室流出道条件，对具有正常或近于正常右室的婴儿可作球囊瓣膜成形术。

大儿童，应选择球囊扩张并用导管来评估心房隔及获得正确的肺动脉压测量值。某些严重的瓣膜发育不全可能需要作瓣膜切开术。如果狭窄不是很严重，治疗可延迟至学龄前期施行。