腱反射亢进

　　长期以来ALS 缺乏有效的治疗措施。1995 年力鲁唑(力如太)作为ALS 的标准治疗药物上市后，经过大量的临床验证发现该药可延长ALS 患者处于疾病轻、中度状态和存活的时间，推迟ALS 发生呼吸困难的时间，但不能使已经出现的运动障碍获得改善。该药主要是通过抑制突触前谷氨酸的释放，阻滞兴奋性氨基酸受体，抑制神经末梢和神经细胞体上的电压依赖性钠通道而发挥作用。用药方法为50mg，2 次/d，口服，疗程为1～1.5 年。该药耐受性好，常见副反应有恶心、乏力和谷丙转氨酶升高。ALS 的对症治疗对改善患者的生存质量具有重要意义。物理治疗可延缓肌萎缩的进展，预防关节挛缩。吞咽功能障碍时应及时插胃管或行胃造瘘手术，保证营养供应，避免呛咳导致的吸入性肺炎。发生呼吸困难时应行气管切开，机械通气。 对劳累性呼吸困难的患者可给间歇性正压辅助呼吸，此种辅助呼吸器材体积小，操作方便，可随身携带，患者容易接受。对有痛性痉挛或严重痉挛状态的患者可给卡马西平0.1，3 次/d 或巴氯芬，初始剂量为5mg，3 次/d，以后每3 天增加5mg，有效剂量范围为30～75mg，最大剂量可达100～120mg。