肺泡通气血流比例失调有两种基本形式：部分肺泡V/Q比率降低和部分肺泡V/Q比率增高。有效的换气不仅取决于肺泡膜面积与厚度、肺泡总通.........[查看详情]
治疗：
1、一般治疗，包括治疗原发病，改善肝脏功能或延缓肝硬化的进程，减低门静脉压力，有可能减少肺内右向左分流。
2、吸氧及高压氧舱，适用于轻型、早期患者，可以增加肺泡内氧浓度和压力，有助于氧弥散。
3、栓塞治疗适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞。
4、经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)可改善患者的氧合作用，PaO2 和肺泡动脉氧分压差均可明显改善，患者呼吸困难的症状好转。对等待原位肝脏移植的HPS患者，TIPS可降低围手术期病死率，提高手术安全性。
5、药物治疗进展缓慢，疗效不满意。奥曲肽为强效的血管扩张神经肽抑制物，被认为可通过阻断神经肽、血管活性肽、抑制胰高血糖素等环节，减少HPS患者的肺内动静脉分流。烯丙哌三嗪能改善慢性阻塞性肺病的通气/血流比例，能使缺氧肺血管收缩，从而改善肺通气/血流比例。亚甲蓝临床应用可以增加肺血管阻力和体循环血管阻力，改善HPS患者的低氧血症和高动力循环。目前药物治疗均未得到公认。