本病呈常染色体隐性遗传。脂蛋白肾小球病的发病机制尚未完全阐明，多数认为与脂质代谢异常有关。现已知道，脂代谢异常会促发肾小球损伤。而肾小球病变也会影响到脂质代谢。许多全身性疾病(包括罕见的Fabry病、NiemanPick及Gaucher病)会使肾内脂质沉积增加，相当常见的是肾内脂质沉着是继发于肾病综合征，高脂血症是其特征性的表现，因为肾病综合征经过有效的治疗而使血浆脂质正常化，这种情况下高脂血症是肾脏疾病的后果。