核上性垂直性眼肌瘫痪

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见于幼年型(C型慢性神经型)尼曼-匹克氏病,多见儿童,少数幼儿或少年发病,眼底可见樱桃红斑或核上性垂直性眼肌瘫痪。......[查看详情]

核上性垂直性眼肌瘫痪的预防

  治疗预防

  无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。

  1.抗氧化剂 维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。

  2.脾切除 适于非神经型、有脾功能亢进者。

  3.胚胎肝移植 已有成功的报道。