2014-08-07 22:16:55
良性婴儿肌阵挛是临床上儿科之中较为常见的一种疾病。很多时候,我们在进行疾病的诊治过程中,需要多加了解一些方方面面的知识,这样的话,我们在治疗的时候,就知道该怎么办了。那么,关于良性婴儿肌阵挛应该知道哪些呢?
病因
良性婴儿肌阵挛癫病可能是最早的IGE类型。没有证据表明良性婴儿肌阵挛癫病与青少年肌阵挛癫病或者其他的IGE类型有联系。30%病例有癫病家族史或者热性惊厥的病史。
已经报道了具有常染色体隐性遗传方式的家族性良性婴儿肌阵挛癫响,通过连锁分析,致病基因定位于染色体16p13。但在这个家系中,肌阵挛发作持续到成年,并且所有受累者在青春早期都出现GTCS。
鉴别诊断
良性婴儿肌阵挛癫痫首先应该与非癫病状态相鉴别,例如需要鉴别睡眠中的生理性肌阵挛抽动和良性非癫摘性肌阵挛。睡眠中生理性肌阵挛抽动不发生在觉醒状态,脑电图正常。良性非癫疯肌阵挛类似于癫痴痉孪,而不是良性婴儿肌阵挛癫晌的肌阵挛抽动。
癫痫性脑病,例如、west综合征、Dravat或LGS,临床有多种形式发作和严重的脑电图异常以及神经发育缺陷,因此良性婴儿肌阵挛癫痈不难与之相鉴别。
预后
常在发病后6个月到5年之间自发缓解。有听觉或触觉刺激诱发发作的患儿预后较好,肌阵挛发作容易被抗癫摘药物或者避免刺激而控制。相反的,脑电光敏性可能在临床发作缓解后持续多年存在。
一般说来,10%-20%良性婴儿肌阵挛癫响患儿在治疗停止后,主要在青春期早期可出现不频繁的GIGS。
精神运动发育正常,但是如果不治疗,10%一20%的患儿以后可能有轻度的认知、行为或者运动缺陷。
治疗
对AED的反应很好,但光敏性的病人更难控制,脑电的光敏感性可能持续到发作缓解后几年。有听觉和体感诱发肌阵挛发作可能不需要治疗,或者在治疗1年后可以撤药。
这些是我们在平时需要了解的一些关于良性婴儿肌阵挛的知识。很多时候,我们在平时生活中,会将这些方面的东西给忽略,因为这对于我们的生活来说很遥远,但一旦遇到了,往往会不知所措。