肌肉发育不良

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先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良是一种罕见的先天性畸形。早在1839年Frolicll已报道,该症外观最显著的特征是.........[查看详情]

肌肉发育不良的鉴别

  肩胛带的肌肉不发达:是前斜角肌综合症的症状及临床表现。前斜角肌症状群发生于中年人,女性多于男性,右侧多于左侧,病人一般呈现下垂肩与肩胛带的肌肉不发达。其症状则因受压的组织而有所不同。

  肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。肌肉萎缩多伴有肌力低下,所以应注意肌容积与肌力的比较,注意肌肉萎缩部位的肌力,肌张力。检查时应在温暖的环境和舒适的体位下进行。应让患者尽量放松。可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断。肌张力减低时,肌肉松弛,被动运动时阻力减低或消失,关节的运动范围扩大。多见于下运动神经元病变、某些肌病如废用性肌肉萎缩。

  肌肉硬结:是一种慢性的反复积累的微细损伤。常发生在肌肉活动过多或静态姿势下肌肉持久紧张的部位。可分为急、慢性两类。常见部位为腰、颈、腿部的肌肉。肌肉无力、劳累、酸痛、局部压痛、活动范围受限、劳动能力下降,继而出现持续性疼痛、酸胀、肌肉硬结、功能障碍等。

  肌肉坏死是指肌肉在受到外力过度挤压,或者受到其他因素的影响而导致肌肉失去吸收营养的能力,导致肌肉感染,腐烂,最终逐渐坏死的情况。一般表现为肌肉坏死部位疼痛,肿胀,红肿,发热等一系列炎性反应的表现。还可能出现功能障碍的现象。

  腹肌发育不良的程度和部位不同临床表现有较大的差异腹肌发育不良严重者临床出现典型的“梅干腹”(图1)即腹部向前及两侧膨出脐向上移皮肤较干变薄皱襞很多透过腹壁可见到肠蠕动很易扪到或见到巨大的膀胱轮廓扩张的输尿管多囊或积水的肾

  局部腹壁肌肉发育不良者该部或轻或重地膨隆部分腹腔内脏突入其中形成腹壁疝(图2)表现覆盖的皮肤薄不均匀透过薄的腹壁也可见到包容的内脏形状

  腹壁肌肉发育不良轻者畸形较轻微外观体态接近正常

  伴发脐尿管未闭的患儿从脐部持续溢出尿液脐周皮肤常发生刺激疹伴发其他系统的先天性畸形应当有其特有的临床表现

  1.临床症状 依据典型的临床表现很少被漏诊重要的是及早发现肺功能不良及泌尿系统的畸形

  2.体格检查 生后详细体验应列为常规不难发现呼吸功能欠佳也能看到其他畸形如肛门闭锁脐尿管末闭等已初步诊断PBS者应进一步检查

  3.影像学及实验室检查