肌肉发育不良

　　腹肌发育不良的程度和部位不同临床表现有较大的差异腹肌发育不良严重者临床出现典型的“梅干腹”(图1)即腹部向前及两侧膨出脐向上移皮肤较干变薄皱襞很多透过腹壁可见到肠蠕动很易扪到或见到巨大的膀胱轮廓扩张的输尿管多囊或积水的肾

　　局部腹壁肌肉发育不良者该部或轻或重地膨隆部分腹腔内脏突入其中形成腹壁疝(图2)表现覆盖的皮肤薄不均匀透过薄的腹壁也可见到包容的内脏形状

　　腹壁肌肉发育不良轻者畸形较轻微外观体态接近正常

　　伴发脐尿管未闭的患儿从脐部持续溢出尿液脐周皮肤常发生刺激疹伴发其他系统的先天性畸形应当有其特有的临床表现

　　1.临床症状 依据典型的临床表现很少被漏诊重要的是及早发现肺功能不良及泌尿系统的畸形

　　2.体格检查 生后详细体验应列为常规不难发现呼吸功能欠佳也能看到其他畸形如肛门闭锁脐尿管末闭等已初步诊断PBS者应进一步检查

　　3.影像学及实验室检查