肌性肌无力（别名：肌营养不良症）

　　应与下面的症状相鉴别诊断：

　　1.节段性肌张力障碍：表现节段性分布特点，如颅-颈部肌张力障碍，上肢伴或不伴中轴、头颈部肌张力障碍，下肢伴或不伴躯干肌张力障碍，躯干-颈部(不影响头面部)肌张力障碍等。节段性肌张力障碍是肌张力障碍综合征中的一类!

　　2.喉肌无力：声带闭合不全症是指发声时，喉肌无力致运动不足性声门运动障碍的疾病，亦是喉肌无力及发声疲劳症。

　　3.对称性肌无力：进行性肌营养不良是一组原发性肌肉变性病，表现为进行加重的对称性肌无力、肌肉萎缩，为遗传性疾病。

　　4.重症肌无力是一种神经至肌肉传递障碍的自身免疫性疾病。是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病，乙酰胆碱受体 (AChR)抗体是导致其发病的主要自身抗体， 主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合，使神经肌肉接头传递阻滞，导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力，也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下，不能将“信号指令”正常传递到肌肉，使肌肉丧失了收缩功能，临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力， 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等，延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳，和四肢肌无力。

　　5.眼外肌运动无力：是由于各种因素造成的眼外肌运动障碍，肌无力，常见于肉毒中毒、小儿重症肌无力、进行性肌营养不良症等。

　　一、病 史

　　对于肌无力在询问病史时应注意

　　1、一般情况 患者的年龄，发病时情况，是急性发病，还是慢性发病，是逐渐进展，还是迅速发展，有无生气、着急、劳累、感染、过饱、过劳、饮酒过多、饥饿等。注意肌无力是持续性，还是间歇性，有无波动。与活动的关系等。

　　2、既往史 应注意：①感染史：是否患过流行病加脊髓灰质炎等。○2中毒史：有无重金属及二硫化碳、有机氟、有机磷、有机氯、肉毒中毒、高血镁、氨基音类药物、箭毒素等毒物的接触或中毒史。③有无恶性肿瘤或性质未明确的肿瘤病史，免疫性疾病史。④家族史：特殊的遗传性疾病，如肌营养不良症等往往有明显的家族史。此外，尚应询问直系亲属中有无近亲婚姻。

　　二、体格检查

　　1、肌肉体积和外观 注意有无肌肉萎缩及肥大，如有则确定其分布及范围，并作两侧对称部位的比较;观察有无肌束颤动。

　　2、肌力 患者依次活动被检关节，并对抗检查者所给予的阻力的伸屈运动，观察肌力是否正常，有无病态疲劳现象，应注意肌无力的部位和程度，局部病变须对有关的每个肌肉分别进行检查。患者双足摆正，肌无力侧下肢处于外展外旋位，患侧足尖较健侧外旋。疲劳试验，令患者使受累肌肉作持续性收缩，如持续性上视，观察眼睑有无下垂;两臂连续平举，观察有无上肢异常易于疲劳;下肢可令下蹲起立试验，观察有无病态疲劳现象，有为阳性。

　　3、肌张力 应让患者尽量放松，在温暖的环境和舒适的体位下进行。可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断。肌张力减低时，肌肉松弛。肌张力增高时，肌肉坚硬度增加。

　　4、步态

　　(1)摇摆步态：由于骨盆带肌及腰肌无力，下肢及骨盆肌的萎缩，站立时使脊柱前凸以维持身体重心平衡，行走时因肌无力骨盆不能固定，故臀部左右左右摇摆如鸭行，又叫鸭步。见于进行性肌营养不良症。

　　(2)臀中肌麻痹步态：一侧臀中肌病变，行路时躯干向患侧弯曲，并左右摇摆。见于臀中肌病变，多发性肌炎，进行性营养不良症等。

　　(3)先天性肌强直病：由于用力时骨骼肌强直痉挛，故当走路或跑步时，如欲当时停步，肌肉张力不能立即放松，而致跌倒。

　　三、辅助检查

　　根据肌无力的分布、性质、时间和年龄等选择合适的检查。

　　1、新斯的明试验 新斯的明0.5-1mg，肌肉注射，半小时后观察肌无力的变化，如较注射药物前肌无力明显改善者为阳性。适用于重症肌无力患者。

　　2、风电图检查 适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌　炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。

　　3、血清抗乙酸胆碱抗体和自身抗体的测定 适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。

　　4、血清肌酶系列测定 如血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、转氨酶、醛缩酶等升高等。适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。

　　5、肌肉活检 适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。

　　6、血钾 适用于周期性麻痹等。

　　7、心电图 适用于周期性麻痹等。