门齿间距增宽

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门齿间距增宽是甘露糖苷贮积症Ⅱ型的症状之一。甘露糖苷贮积症Ⅱ型多于2岁后发病,体格与精神运动发育正常,2岁后开始进行性大脑发育迟缓.........[查看详情]

门齿间距增宽的检查

  根据临床症状,X线表现,反复感染,智力低下,运动迟钝,肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露糖苷酶缺乏和尿中无过多黏多糖排出等,即可诊断。

       1、周围血象中的中性粒细胞、淋巴细胞及骨髓细胞内可见有空泡肝组织,和其他组织活检,生化分析,显示甘露糖苷增加,及酸性型α-甘露糖苷酶缺乏;尿中含甘露糖的寡糖。  

        2、X线检查:X线表现为轻度多发性骨发育不全,腰椎椎体发育不全,呈鸟嘴状;髂骨翼轻度外翻,髋外翻畸形,肋骨增宽,长骨的骨骺骨干,掌骨和指骨增粗;颅骨穹窿部及颅底硬化,有的病例可出现严重脊柱侧弯和驼背。