本病应与肾脓肿、肾囊肿、其他类型肾癌、多囊肾等囊性病变相鉴别。

1 肾脓肿的低密度病灶，增强后为均匀环形强化，脓肿壁厚薄均匀，内壁光滑无壁结节，囊内容物均一无悬浮物，病灶周围可见低密度水肿带，肾周多伴感染，肾轮廓模糊，结合临床鉴别亦较容易。

2 典型囊肿壁薄光滑无强化，其内为水样密度与囊性肾癌鉴别不难，但由于部分复杂囊肿可缓慢演变，故肾囊肿的定期随访十分重要。当囊肿壁增厚或不规则;囊壁出现实性成分，并有强化;囊肿周围出现软组织影时应警惕恶性可能。另外，仔细观察囊肿内分隔形态，有无悬浮物，钙化灶位置也有助于定性诊断。

3 普通型肾透明细胞癌伴囊性变由于二者预后具有明显差异，鉴别诊断尤为重要。

4 多房性囊性肾瘤是由间胚叶组织发展而来的错构瘤，切面也可见大小不等的囊腔，囊液性质与多房性囊性肾细胞癌相似，但其背覆上皮为高柱或扁平上皮，囊腔内有纤维细胞、平滑肌及幼稚间胚叶组织。

5 成人型多囊肾病变常为双侧，肾脏体积明显变大，被覆单层扁平或立方上皮，囊腔间有压迫萎缩的肾实质，常伴有继发感染。

囊性肾癌的CT表现包括：

(1)囊壁改变：囊壁增厚，且不均匀，不规则，增强扫描可见囊壁、分隔及结节的早期强化。

(2)钙化：囊壁及分隔钙化明显，呈斑点状、线条状或壳状。钙化量及形态对良、恶性病变的鉴别很重要，良性钙化多呈线型，量少，薄且细。

(3)分隔：囊性肾癌的分隔常见，且粗细不匀，>1mm，与囊壁交界处呈结节状增厚。

(4)囊液：囊性肾癌的囊内密度不均匀，即囊液混浊，可出现碎屑，絮状物及大块状凝血块。

(5)病变与正常肾实质的分界：囊性肾癌病变与邻近肾实质边界不清，这与肿瘤缺乏包膜且呈浸润性生长有关。

(6)囊性病变的大小：囊性肾癌病变常较大，较大的病变常有较多的恶性征象，当囊性病变较小时，恶性征象少或不明显，诊断很困难。