(一)发病原因

尚不明了，可能与种族、家族及内分泌因素等有关。Shields随访17年的3706例葡萄膜黑色素瘤有16例(0.4%)为孕妇，年龄为30岁左右，均在妊娠半个月发现患病，其发病与妊娠及内分泌的关系尚不确定。遗传因素：Singh对4500例葡萄膜黑色素瘤患者进行家族调查，发现有27个家族共56人患本病，0.6%有家族史。其他因素：阳光照射，某些病毒感染，接触某些致癌化学物质等可能与本病发病有关。

(二)发病机制

肿瘤大多数始发于脉络膜大血管层。关于瘤细胞的起源，一般认为有2种可能，一种来自睫状神经鞘膜细胞，即Schwann细胞;另一种来自葡萄膜基质内成黑色素细胞(stromal melanoblast)，也就是一般所称的色素携带小胞(chromatophore)。前者的发生率高，约占全部葡萄膜恶性黑色素瘤的4/5，后者则仅为1/5。在致瘤因素作用下导致脉络膜内黑色素细胞产生恶性转变而形成瘤样结节。